A rare disabling and potentially fatal condition in which diffuse symmetrical sclerosis of the skin develops insidiously in the absence of associated systemic disturbances or Raynaud phenomenon. The aetiology is unknown. Its onset is usually in early to middle adult life, starting with plaques on the trunk which become confluent and then spread to limbs, neck and head. It may impede breathing because of restriction of thoracic wall movement.

rzadki wyłączenie i potencjalnie śmiertelny stan, w którym rozproszone symetryczne stwardnienie skóry rozwija się podstępnie w przypadku braku zaburzeń ogólnoustrojowych lub zjawiska raynaud. aetiologia nie jest znana. jego początek jest zazwyczaj na początku do życia dorosłego, począwszy od plakiety na tułowia, które stają się confluent, a następnie rozprzestrzenił się do kończyn, szyi i głowy. może utrudniać oddychanie ze względu na ograniczenie ruchu ściany klatki piersiowej.

la sclérose symétrique diffuse de la peau se développe insidieusement en l'absence de perturbations systémiques associées ou de phénomène de raynaud. on ne connaît pas l'étiologie, qui se manifeste habituellement au début ou au milieu de la vie adulte, en commençant par les plaques sur le tronc qui deviennent confluentes, puis se propagent aux membres, au cou et à la tête, ce qui peut entraver la respiration à cause de la restriction du mouvement de la paroi thoracique.

μια σπάνια απενεργοποίηση και δυνητικά θανατηφόρα κατάσταση κατά την οποία διάχυτη συμμετρική σκλήρυνση του δέρματος αναπτύσσεται ύπουλα, ελλείψει των συναφών συστημικών διαταραχών ή raynaud φαινόμενο. η αιτιολογία του είναι άγνωστη. onset του είναι συνήθως στις αρχές της μεσαίας ενήλικης ζωής, ξεκινώντας με πλάκες στον κορμό που γίνονται συμβολή και στη συνέχεια να εξαπλωθεί στα άκρα, το λαιμό και τα πονοκέφαλο.μπορεί να εμποδίσει την αναπνοή λόγω περιορισμού της θωρακικής κίνησης τοίχου.

eine seltene behindernde und potenziell tödliche erkrankung, bei der sich eine diffuse symmetrische sklerose der haut heimtückisch entwickelt, ohne dass damit verbundene systemische störungen oder ein raynaud-phänomen einhergehen. die ätiologie ist unbekannt. ihr beginn liegt meist im frühen bis mittleren erwachsenenalter, beginnend mit belägen am stamm, die zusammenfließen und sich dann auf gliedmaßen, hals und kopf ausbreiten. sie kann die atmung behindern, weil die brustwandbewegung eingeschränkt ist.

http://id.who.int/icd/entity/31664821

morphoses généralisées

NA

γενικευμένη θνησιμότητα

morphoses généralisées

Allgemeine Morphoe

Generalised morphoea

uogólnione morphoea

http://id.who.int/icd/entity/31664821