| ID |
http://id.who.int/icd/entity/192087511 |
| Preferred Name |
Dystrophie myotonique de Steinert |
| Definitions |
Myotonic dystrophy is a group of inherited muscular disorders. It is the most common form of muscular dystrophy that begins in adulthood. Myotonic dystrophy is characterized by progressive muscle wasting and weakness, and prolonged muscle contractions (myotonia) that are not able to relax after use. Other signs and symptoms of myotonic dystrophy include slurred speech or temporary locking of their jaw, cataracts and cardiac conduction defects. In affected men, hormonal changes may lead to early balding and infertility. The clinical severity varies widely among affected patients, even among members of the same family. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | Myotonische Dystrophie ist eine Gruppe vererbter Muskelerkrankungen. Sie ist die häufigste Form der Muskeldystrophie, die im Erwachsenenalter einsetzt. myotonische Dystrophie ist durch fortschreitenden Muskelschwund und -schwäche sowie anhaltende Muskelkontraktionen (Myotonie) gekennzeichnet, die sich nach der Anwendung nicht entspannen können. andere Anzeichen und Symptome der myotonischen Dystrophie sind verwaschenes Sprechen oder vorübergehendes Blockieren des Kiefers, Katarakte und Herzleitungsstörungen. Bei betroffenen Männern können hormonelle Veränderungen zu frühem Haarausfall und Unfruchtbarkeit führen. der klinische Schweregrad variiert stark zwischen den betroffenen Patienten, sogar zwischen Mitgliedern derselben Familie. η μυοτονική δυστροφία είναι μια ομάδα κληρονομική μυϊκή δυσαρέσκεια. είναι η πιο συνηθισμένη μορφή μυϊκής δυστροφίας που αρχίζει στην ενηλικίωση. μυοτονική δυστροφία χαρακτηρίζεται από προοδευτική μυϊκή σπατάλη και αδυναμία, και παρατεταμένη μυϊκές συσπάσεις (μυοτονία) που δεν είναι σε θέση να χαλαρώσουν μετά τη χρήση. άλλα σημάδια και συμπτώματα της μυοτονικής δυστροφία περιλαμβάνουν λυγισμένο λόγο ή προσωρινό κλείδωμα της γνάθου, καταρράκτη και καρδιακή αγωγή.στις πληγείσες άνδρες, οι ορμονικές αλλαγές μπορεί να οδηγήσουν σε πρόωρη εξισορρόπηση και λίπα. η κλινική σοβαρότητα ποικίλλει ευρέως μεταξύ των πληγείσες ασθενών, ακόμη και μεταξύ των μελών της ίδιας οικογένειας. Myotonic dystrophy is a group of inherited muscular disorders. It is the most common form of muscular dystrophy that begins in adulthood. Myotonic dystrophy is characterized by progressive muscle wasting and weakness, and prolonged muscle contractions (myotonia) that are not able to relax after use. Other signs and symptoms of myotonic dystrophy include slurred speech or temporary locking of their jaw, cataracts and cardiac conduction defects. In affected men, hormonal changes may lead to early balding and infertility. The clinical severity varies widely among affected patients, even among members of the same family. la dystrophie myotonique est un groupe de troubles musculaires héréditaires. il s'agit de la forme la plus courante de dystrophie musculaire qui commence à l'âge adulte. la dystrophie myotonique se caractérise par une atrophie et une faiblesse musculaires progressives et par des contractions musculaires prolongées (myotonie) qui ne sont pas en mesure de se détendre après l'utilisation. les autres signes et symptômes de la dystrophie myotonique comprennent l'élocution ou le blocage temporaire de la mâchoire, des cataractes et des troubles de conduction cardiaque. chez les hommes atteints, les changements hormonaux peuvent mener à un balayage précoce et à l'infertilité. la gravité clinique varie grandement d'un patient à l'autre, même parmi les membres de la même famille. jest to najczęstsza forma dystrofii mięśniowej, która rozpoczyna się w wieku dorosłym. dystrofia miotoniczna charakteryzuje się postępującym marnowaniem mięśni i słabością, a długotrwałe skurcze mięśni (myotonia), które nie są w stanie odpocząć po użyciu. inne oznaki i objawy dystrofii miotonicznej to slurred mowy lub tymczasowego blokowania ich szczęki, zaćmy i wgłębienia przewodzenia serców. u chorych, zmiany hormonalne mogą prowadzić do wczesnego balding i infertility. nasilenie kliniczne waha się powszechnie wśród chorych pacjentów, nawet wśród członków tej samej rodziny. |
| IRI | |
| icd11Chapter | 08 |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | Dystrophie myotonique de Steinert |
| mms | |
| browserUrl | NA |
| narrowerTransitive | |
| icd11Code | 8C71.0 |
| label | Dystrophie myotonique de Steinert μυοκαρδιοπάθεια του μυοκαρδίου Myotonic dystrophy myotonic dystrophy Myotonische Dystrophie |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||