| ID |
http://id.who.int/icd/entity/1925240365 |
| Preferred Name |
Intolérance héréditaire au fructose |
| Definitions |
Hereditary fructose intolerance is an autosomal recessive disorder due to a deficiency of fructose-1-phosphate aldolase activity, which results in an accumulation of fructose-1-phosphate in the liver, kidney, and small intestine, and is characterized by severe abdominal pain, vomiting, and hypoglycemia following ingestion of fructose or other sugars metabolised through fructose-1-phosphate. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | Die erbliche Fruktose-Intoleranz ist eine autosomal rezessive Störung aufgrund eines Mangels an Fruktose-1-Phosphat-Aldolase-Aktivität, die zu einer Anreicherung von Fruktose-1-Phosphat in Leber, Niere und Dünndarm führt und durch starke Bauchschmerzen, Erbrechen und Hypoglykämie nach der Einnahme von Fruktose oder anderen durch Fruktose-1-Phosphat metabolisierten Zuckern gekennzeichnet ist. κληρονομική δυσανεξία στη φρουκτόζη είναι μια αυτοσωμική υπολειπόμενη διαταραχή που οφείλεται σε ανεπάρκεια fructose-1-phosphate aldolase δραστηριότητα, η οποία οδηγεί σε συσσώρευση της φρουκτόζης-1-φωσφορικού στο ήπαρ, στα νεφρά και στο λεπτό έντερο, και χαρακτηρίζεται από έντονο κοιλιακό άλγος, έμετος, και υπογλυκαιμία μετά την κατάποση της φρουκτόζης ή άλλων σακχάρων που μεταβολίζονται μέσω της φρουκτόζης-1-φωσφορικό. l'intolérance héréditaire au fructose est un trouble récessif autosomique dû à une déficience de l'activité de la fructose-1-phosphate aldolase, qui entraîne une accumulation de fructose-1-phosphate dans le foie, le rein et l'intestin grêle et se caractérise par des douleurs abdominales sévères, des vomissements et une hypoglycémie à la suite de l'ingestion de fructose ou d'autres sucres métabolisés par le fructose-1-phosphate. Hereditary fructose intolerance is an autosomal recessive disorder due to a deficiency of fructose-1-phosphate aldolase activity, which results in an accumulation of fructose-1-phosphate in the liver, kidney, and small intestine, and is characterized by severe abdominal pain, vomiting, and hypoglycemia following ingestion of fructose or other sugars metabolised through fructose-1-phosphate. dziedziczna nietolerancja fruktozy jest autosomalną chorobą recesywną z powodu niedoboru fruktozy-1-fosforan aldolazy, co powoduje nagromadzenie fruktozy-1-fosforanu w wątrobie, nerce i jelicie cienkim, i charakteryzuje się ciężkim bólem brzucha, wymiotami i hipoglikemią po spożyciu fruktozy lub innych cukrów metabolised przez fruktoza-1-fosforan. |
| IRI | |
| icd11Chapter | 05 |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | Intolérance héréditaire au fructose |
| mms | |
| browserUrl | NA |
| icd11Code | 5C51.50 |
| label | κληρονομική δυσανεξία στη λακτόζη Hereditary fructose intolerance Intolérance héréditaire au fructose Erbliche Fruktose-Intoleranz dziedziczna nietolerancja fruktozy |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||