arthrogryposis multiplex congenita, zawiera nonprogressive wrodzonych schorzeń charakteryzuje się wielu skurcze stawów. termin ten jest obecnie stosowany w połączeniu z bardzo heterogeniczną grupą zaburzeń, które wszystkie zawierają wiele wrodzonych skurcze stawów. główną przyczyną arthrogryposis jest akinesia płodu z powodu nieprawidłowości płodowych (np. neurogenne, mięśni, lub nieprawidłowości tkanki łącznej, mechaniczne ograniczenia ruchu) lub zaburzeń macierzyńskich (np. zakażenia, leki, uraz, inne choroby macierzyńskie). generalizowana akinesia płodowa może również prowadzić do polyhydramnios, hipoplazji płucnej, micrognathia, okular hypertelorism, and short umbilical cord. major cause of arthrogryposis is fetal akinesia due to fetal abnormalities (e.g. neurogenic, muscle, or connective tissue abnormalities, mechanical limitations to movement).

ο όρος αυτή τη στιγμή χρησιμοποιείται σε σχέση με μια πολύ ετερογενής ομάδα διαταραχών που περιλαμβάνουν όλες πολλαπλές συγγενείς κοινές αναθέσεις. η κύρια αιτία της αρθροπάθειας είναι η εμβρυϊκή ακινηξία λόγω εμβρυϊκών ανωμαλιών (π.χ. νευρογενής, μυϊκός, ή συνδετικός ιστός ανωμαλίες, μηχανικοί περιορισμοί στην κίνηση) ή μητρικές διαταραχές (π.χ. μόλυνση, φάρμακα, τραύμα, άλλες μητρικές ασθένειες). γενικευμένη εμβρυϊκή ακινηξία μπορεί επίσης να οδηγήσει σε πολυhydramnios, πνευμονική υποlasia, micrognathia, οφθαλμική υπερtelorism, και σύντομη umbilical cord. έλλειψη του εμβρύου κίνηση προκαλεί επιπλέον συνδετικό ιστό για την ανάπτυξη γύρω από την άρθρωση, τον περιορισμό της κίνησης και την περαιτέρω επιδείνωση των κοινών συσπάσεων.

arthrogryposis multiplex congenita, comprend des affections congénitales non progressives caractérisées par de multiples contractures articulaires. le terme est actuellement utilisé en relation avec un groupe très hétérogène de troubles qui comprennent tous de multiples contractures articulaires congénitales. la principale cause de l'arthrogryposis est l'akinésie foetale due à des anomalies foetales (p. ex. anomalies neurogènes, musculaires ou du tissu conjonctif, limitations mécaniques du mouvement) ou de troubles maternels (p. ex. infection, médicaments, traumatismes, autres maladies maternelles). l'akinésie foetale généralisée peut aussi mener à des polyhydramnios, à une hypoplasie pulmonaire, à une micrognathie, à un hypertélorisme oculaire et à un cordon ombilical court. l'absence de mouvement du foetus entraîne le développement de tissu extra-conjonctif autour de l'articulation, ce qui limite le mouvement

arthrogryposis multiplex congenita umfasst nichtprogressive angeborene Zustände, die durch mehrere Gelenkkontraktionen gekennzeichnet sind. der Begriff wird derzeit im Zusammenhang mit einer sehr heterogenen Gruppe von Störungen verwendet, die alle mehrere angeborene Gelenkkontraktionen umfassen. Die Hauptursache für Arthrogryposis ist fetale Akinesie aufgrund fetaler Anomalien (z.B. neurogene, Muskel- oder Bindegewebsanomalien, mechanische Bewegungseinschränkungen) oder mütterlicher Störungen (z.B. Infektionen, Medikamente, Traumata, andere mütterliche Erkrankungen). Generalisierte fetale Akinesie kann auch zu Polyhydramnios, Lungenhypoplasie, Mikrognathie, okulärem Hypertelorismus und kurzem Nabelschnur. mangelnde fetale Bewegung führt dazu, dass sich zusätzliches Bindegewebe

Arthrogryposis multiplex congenita, comprises nonprogressive congenital conditions characterized by multiple joint contractures. The term is currently used in connection with a very heterogeneous group of disorders that all include multiple congenital joint contractures. The major cause of arthrogryposis is fetal akinesia due to fetal abnormalities (e.g. neurogenic, muscle, or connective tissue abnormalities; mechanical limitations to movement) or maternal disorders (e.g. infection, drugs, trauma, other maternal illnesses). Generalized fetal akinesia can also lead to polyhydramnios, pulmonary hypoplasia, micrognathia, ocular hypertelorism, and short umbilical cord. Lack of fetal movement causes extra connective tissue to develop around the joint, limiting movement and further aggravating the joint contracture.

http://id.who.int/icd/release/10/2016/Q74.3

20

http://id.who.int/icd/entity/1692487835

Arthrogrypose congénitale multiple

http://id.who.int/icd/release/11/2018-12/mms/1930990330

NA

http://id.who.int/icd/entity/210291070

http://id.who.int/icd/entity/1594376206

http://id.who.int/icd/entity/11078402

http://id.who.int/icd/entity/2089839503

http://id.who.int/icd/entity/1658600991

http://id.who.int/icd/entity/1740735985

http://id.who.int/icd/entity/1983460876

LD26.41

Arthrogryposis multiplex congenita

arthrogryposis multiplex congenita

η ηλικία σε παροξυσμικής non-kinesigenic δυστονία συνήθως ξεκινούν κατά την παιδική ηλικία, με μέση ηλικία ~ 8 ετών, αλλά μπορεί να ξεκινήσει η έγκαιρη 20. προσβολές εμφανίζονται κατά την ανάπαυση και μπορεί να precipitated από το αλκοόλ, τον καφέ, cola, το κάπνισμα, συναισθηματική ενθουσιασμό αφού αφ ’ ενός αποτελούν και κούραση. είναι λιγότερο από παροξυσμικής kinesigenic δυστονία αλλά διαρκούν περισσότερο. την γενετική ανωμαλία σε μερικές οικογένειες είναι μια μετάλλαξη στο myofibrillogenesia ρυθμιστής 1.

Arthrogryposis multiplex congenita

Arthrogrypose congénitale multiple

http://id.who.int/icd/entity/1692487835