| ID |
http://id.who.int/icd/entity/193128939 |
| Preferred Name |
Mastocytose cutanée diffuse |
| Definitions |
Diffuse cutaneous mastocytosis is a rare form of cutaneous mastocytosis in which mast cells infiltrate the entire skin diffusely. It usually presents in the neonatal period and is characterized by erythroderma, a doughy ''peau d'orange'' appearance and blistering after minor trauma. Affected infants are at risk of systemic disease and severe complications including anaphylaxis and diarrhoea. The condition may resolve spontaneously. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | la mastocytose cutanée diffuse est une forme rare de mastocytose cutanée dans laquelle les mastocytose cutanée infiltrent la peau entière de façon diffuse. elle se présente habituellement pendant la période néonatale et se caractérise par une érythrodermie, une apparence de "peau d'orange" et un boursouflure après un traumatisme mineur. les nourrissons atteints sont à risque de maladie systémique et de complications graves, y compris l'anaphylaxie et la diarrhée. διάχυτη δερματική μαστοκυττάρωση είναι μια σπάνια μορφή δερματικής μαστοκυττάρωσης κατά την οποία τα μαστοκύτταρα διεισδύουν σε όλο το δέρμα διάχυση. συνήθως παρουσιάζει στην neonatal περίοδο και χαρακτηρίζεται από ερυθροδερμία, ένα doughy 'peau d' orange '' εμφάνιση και φουσκάλες μετά από μικρό τραύμα. προσβεβλημένα βρέφη διατρέχουν κίνδυνο συστηματικής νόσου και σοβαρές επιπλοκές συμπεριλαμβανομένης της αναφυλαξίας και της διάρροιας. Diffuse cutaneous mastocytosis is a rare form of cutaneous mastocytosis in which mast cells infiltrate the entire skin diffusely. It usually presents in the neonatal period and is characterized by erythroderma, a doughy ''peau d'orange'' appearance and blistering after minor trauma. Affected infants are at risk of systemic disease and severe complications including anaphylaxis and diarrhoea. The condition may resolve spontaneously. dyfuzyjny mastocytoza jest rzadką formą skórnej mastocytozy, w której komórki tuczne przeniknąć całą diffusely. zwykle prezentuje się w okresie noworodków i charakteryzuje się erythroderma, a doughy "peau d 'orange"' wygląd i pęcherze po drobnym traumie. dotkniętych niemowląt są narażone na choroby ogólnoustrojowe i ciężkie powikłania, w tym anafilaksja i biegunka. stan może rozwiązać spontanicznie. Die diffuse kutane Mastozytose ist eine seltene Form der kutanen Mastozytose, bei der Mastzellen die gesamte Haut diffus infiltrieren. sie tritt normalerweise in der neonatalen Periode auf und ist durch Erythrodermie, ein teigiges "Peau d 'Orange" -Aussehen und Blasenbildung nach kleineren Traumata gekennzeichnet. betroffene Säuglinge sind dem Risiko systemischer Erkrankungen und schwerer Komplikationen wie Anaphylaxe und Durchfall ausgesetzt. Die Erkrankung kann sich spontan lösen. |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | Mastocytose cutanée diffuse |
| browserUrl | NA |
| narrowerTransitive | |
| label | Diffuse cutaneous mastocytosis dyfuzyjny skórne mastocytoza diffuse kutane Mastozytose Mastocytose cutanée diffuse διάχυτη δερματική μαστοκυττάρωση |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||