| ID |
http://id.who.int/icd/entity/1982355687 |
| Preferred Name |
Sclérose latérale amyotrophique |
| Definitions |
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a progressive, fatal disorder in which progressive signs of LMN and UMN degeneration are seen within one or more of the four regions: bulbar, cervical, thoracic and lumbosacral. Electrophysiological studies may be required to confirm lower motor neuron degeneration and to exclude alternative causes. Neuroimaging may be performed to exclude other causes, which might explain the clinical and electrophysiological features. Familial ALS (FALS) of autosomal dominant inheritance, constitutes 5 to 10% of ALS. The clinical profile of FALS and sporadic ALS is similar. Mutations in the C9ORF72 and Cu/Zn superoxide dismutase (SOD1) genes constitute 50-60% of FALS. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | amyotrophic πλευρική σκλήρυνση (als) είναι μια προοδευτική, θανατηφόρα διαταραχή κατά την οποία προοδευτικά σημάδια του λάρυγγα και της τήξης εκφυλίζονται μέσα σε μία ή περισσότερες από τις τέσσερις περιοχές: bulbar, cervical, thoracic και lumbosacral. ηλεκτροφυσιολογικές μελέτες μπορεί να απαιτούνται για την επιβεβαίωση της χαμηλότερης κινητική νευρωνική εκφύλιση και να αποκλειστούν εναλλακτικές αιτίες.η νευροαπεικόνιση μπορεί να γίνει για να αποκλειστούν και άλλες αιτίες, η οποία μπορεί να εξηγήσει την κλινική και ηλεκτροφυσιολογικών χαρακτηριστικών. amyotrophe laterale Sklerose (als) ist eine fortschreitende, tödliche Erkrankung, bei der progressive Anzeichen einer lmn- und umn-Degeneration innerhalb einer oder mehrerer der vier Regionen auftreten: bulbäre, zervikale, thorakale und lumbosakrale. Elektrophysiologische Studien können erforderlich sein, um eine Degeneration der motorischen Neuronen zu bestätigen und alternative Ursachen auszuschließen. neuroimaging kann durchgeführt werden, um andere Ursachen auszuschließen, die die klinischen und elektrophysiologischen Merkmale erklären könnten. familiäre als (fals) der autosomal dominanten Vererbung machen 5 bis 10% aller Fälle aus. Das klinische Profil von fals und sporadischen als ähnelt sich. Mutationen in den Genen c9orf72 und cu / zn Superoxiddismutase (sod1) machen 50-60% Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a progressive, fatal disorder in which progressive signs of LMN and UMN degeneration are seen within one or more of the four regions: bulbar, cervical, thoracic and lumbosacral. Electrophysiological studies may be required to confirm lower motor neuron degeneration and to exclude alternative causes. Neuroimaging may be performed to exclude other causes, which might explain the clinical and electrophysiological features. Familial ALS (FALS) of autosomal dominant inheritance, constitutes 5 to 10% of ALS. The clinical profile of FALS and sporadic ALS is similar. Mutations in the C9ORF72 and Cu/Zn superoxide dismutase (SOD1) genes constitute 50-60% of FALS. la sclérose latérale amyotrophique (sla) est un trouble progressif mortel dans lequel des signes progressifs de dégénérescence de l'umn et de la nml sont observés dans une ou plusieurs des quatre régions : bulbar, col de l'utérus, thoracique et lombo-sacrée. des études électrophysiologiques peuvent s'avérer nécessaires pour confirmer la dégénérescence réduite des neurones moteurs et pour exclure d'autres causes. la neuro-imagerie peut être effectuée pour exclure d'autres causes, ce qui pourrait expliquer les caractéristiques cliniques et électrophysiologiques. la sla familiale (sla) de l'hérédité autosomique dominante constitue de 5 à 10 % de la sla. le profil clinique de la sla et de l'als sporadique est similaire. les mutations des gènes c9orf72 et superoxyde dismutase du cu / zn (sod1) constituent de 50 à 60 % de l' amyotroficzne boczne rozsianego (als) jest progresywnym, śmiertelnym zaburzeniem, w którym postępujące oznaki lmn i zwyrodnienia są widoczne w jednym lub więcej z czterech regionów: bulbar, cervical, thoracic i lumbosacral. badania elektrofizjologiczne mogą być wymagane w celu potwierdzenia niższej zwyrodnienia neuronów ruchowych i wykluczenia alternatywnych przyczyn. obrazowania mogą być wykonywane w celu wykluczenia innych przyczyn, które mogą wyjaśnić kliniczne i elektrofizjologiczne cechy. als rodzinna (fals) autosomalnego dominującego dziedziczenia, stanowi 5 do 10% als. profil kliniczny fals i sporadyczne als jest postrzegany w jednym lub więcej z czterech regionów: bulbar, szyjki macicy, klatki piersiowej i lumbosacral. badania elektrofizjologiczne mogą być wymagane w celu potwierdzenia niższej degeneracji neuronów ruchowych i wykluczenia alternatywnych przyczyn. |
| IRI | |
| icd11Chapter | 08 |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | Sclérose latérale amyotrophique |
| mms | |
| browserUrl | NA |
| icd11Code | 8B60.0 |
| label | Amyotrophic lateral sclerosis Sclérose latérale amyotrophique amyotrophic πλευρική σκλήρυνση amyotroficzne stwardnienie boczne Amyotrophe Lateralsklerose |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||