| ID |
http://id.who.int/icd/entity/20200096 |
| Preferred Name |
Hétérotopie nodulaire périventriculaire |
| Definitions |
Periventricular nodular heterotopia (PNH) is a brain malformation, due to abnormal neuronal migration, in which a subset of neurons fails to migrate into the developing cerebral cortex and remains as nodules that line the ventricular surface. Classical PNH is a rare X-linked dominant disorder far more frequent in females who present normal intelligence to borderline intellectual deficit, epilepsy of variable severity and extra-central nervous system signs, especially cardiovascular defects or coagulopathy. The disorder is generally associated with prenatal lethality in males. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | Die periventrikuläre noduläre Heterotopie (pnh) ist eine Fehlbildung des Gehirns aufgrund abnormaler neuronaler Migration, bei der eine Untergruppe von Neuronen nicht in die sich entwickelnde Großhirnrinde einwandert und als Knoten auf der ventrikulären Oberfläche verbleibt. Die klassische pnh ist eine seltene x-verknüpfte dominante Störung, die bei Frauen mit normaler Intelligenz weit häufiger auftritt als bei Männern mit grenzwertigem intellektuellem Defizit, Epilepsie mit variablem Schweregrad und Anzeichen des extrazentralen Nervensystems, insbesondere kardiovaskulären Defekten oder Koagulopathie. periventricular nodular heterotopia (pnh) είναι μια εγκεφαλική δυσπλασία, λόγω της ανώμαλης νευρωνικής μετανάστευσης, στην οποία ένα υποσύνολο νευρώνων αποτυγχάνει να μεταναστεύσουν στην ανάπτυξη εγκεφαλικής φλέβας και παραμένει ως οζίδια που ευθυγραμμίζουν την κοιλιακή επιφάνεια. κλασική pnh είναι ένα σπάνιο x-συνδέονται κυρίαρχη διαταραχή πολύ πιο συχνή στα θηλυκά που παρουσιάζουν κανονική νοημοσύνη να διαχωριστεί διανοητικό έλλειμμα, επιληψία μεταβλητής σοβαρότητας και επιπλέον κεντρικού νευρικού συστήματος σημάδια, ειδικά καρδιοαγγειακά ελαττώματα ή coagulopathy. η διαταραχή είναι γενικά συνδέονται με προγεννητική λήθαργο στους άνδρες. Periventricular nodular heterotopia (PNH) is a brain malformation, due to abnormal neuronal migration, in which a subset of neurons fails to migrate into the developing cerebral cortex and remains as nodules that line the ventricular surface. Classical PNH is a rare X-linked dominant disorder far more frequent in females who present normal intelligence to borderline intellectual deficit, epilepsy of variable severity and extra-central nervous system signs, especially cardiovascular defects or coagulopathy. The disorder is generally associated with prenatal lethality in males. periventricular nodular heterotopia (pnh) jest wadą mózgową, z powodu nieprawidłowej migracji neuronów, w którym podzbiór neuronów nie migruje do rozwijającego się kory mózgowej i pozostaje jako nodules, że linia powierzchniowa. klasyczne pnh jest rzadkim x-linked dominującym nieładem daleko częstsze w kobietach które przedstawiają normalną inteligencję graniczny intelektualny deficyt, epilepsja zmienna surowość i ekstra-środkowy układ nerwowy znaki, szczególnie sercowo-naczyniowe defekty lub coagulopathy. nieład jest ogólny kojarzy z prenatal letniością w samicach. l'hétérotopie périventriculaire nodulaire (hpn) est une malformation cérébrale, due à la migration neuronale anormale, dans laquelle un sous-ensemble de neurones ne migre pas dans le cortex cérébral en développement et demeure comme nodules qui tapissent la surface ventriculaire. l'hpn classique est un rare trouble dominant lié au x beaucoup plus fréquent chez les femmes qui présentent une intelligence normale à un déficit intellectuel limite, à l'épilepsie de gravité variable et aux signes du système nerveux extra-central, en particulier les anomalies cardiovasculaires ou la coagulopathie. |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | Hétérotopie nodulaire périventriculaire |
| browserUrl | NA |
| label | periventricular οζώδους heterotopia Periventricular nodular heterotopia periventricular guzowaty heterotopia periventrikuläre noduläre Heterotopie Hétérotopie nodulaire périventriculaire |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||