| ID |
http://id.who.int/icd/entity/2023359698 |
| Preferred Name |
Maladie d'Alexander |
| Definitions |
Alexander's disease is a neurodegenerative disorder encompassing different clinical forms: the infantile form (birth to 2 years), the most common, is characterized by its early onset and severe evolution with progressive megalencephaly (sometimes hydrocephaly), retarded psychomotor development or mental deterioration, pyramidal signs, ataxia and convulsive seizures. The juvenile forms start in school-aged children and associate spastic paraplegia and progressive bulbar signs. Adult forms are heterogeneous and difficult to diagnose. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | aleksander 's choroba jest neurodegenerative nieładu zawiera różne kliniczne formy: infantile form (narodziny 2 rok), pospolita, charakteryzuje swój wczesnej początek i ciężka ewolucja z postępowym megalencephaly (czasem hydrocephaly), opóźniony psychomotor rozwój lub umysłowe pogarszanie się, piramidalne znaki, ataksja i konwulsyjne. młodzieńcze formy zaczynają się w wieku dzieci w wieku szkolnym i stowarzyszone spastyczne paraplegia i progressive bulbar znaki. dorosłe formy są heterogeniczne i trudne do zdiagnozowania. η νόσος του alexander είναι μια νευροεκφυλιστική διαταραχή που περιλαμβάνει διαφορετικές κλινικές μορφές: τη μορφή βρεφικής (γέννησης έως 2 ετών), η πιο συνηθισμένη, χαρακτηρίζεται από την πρώιμη εμφάνιση και τη σοβαρή εξέλιξή της με προοδευτική μεγαλοκεφαλία (μερικές φορές υδροκεφαλία), καθυστερημένη ψυχοκινητική ανάπτυξη ή ψυχική αλλοίωση, πυραμιδοειδή σημάδια, αταξία και σπασμωτική κατάσχεση. Alexander's disease is a neurodegenerative disorder encompassing different clinical forms: the infantile form (birth to 2 years), the most common, is characterized by its early onset and severe evolution with progressive megalencephaly (sometimes hydrocephaly), retarded psychomotor development or mental deterioration, pyramidal signs, ataxia and convulsive seizures. The juvenile forms start in school-aged children and associate spastic paraplegia and progressive bulbar signs. Adult forms are heterogeneous and difficult to diagnose. Alexandererkrankung ist eine neurodegenerative Störung, die verschiedene klinische Formen umfasst: Die häufigste Form ist die infantile Form (Geburt bis 2 Jahre), die durch ihr frühes Auftreten und ihre schwere Evolution mit fortschreitender Megalenzephalie (manchmal Hydrozephalie), verzögerter psychomotorischer Entwicklung oder geistigem Verfall, pyramidenförmigen Anzeichen, Ataxie und krampfartigen Anfällen gekennzeichnet ist. die juvenilen Formen beginnen bei Kindern im Schulalter und assoziieren spastische Querschnittslähmung und fortschreitende bulbäre Anzeichen. Erwachsene Formen sind heterogen und schwer zu diagnostizieren. la maladie d'alexandre est un trouble neurodégénératif englobant différentes formes cliniques : la forme infantile (de la naissance à 2 ans), la plus courante, se caractérise par son apparition précoce et son évolution sévère avec la mégalencéphalie progressive (parfois l'hydrocéphalie), un retard du développement psychomoteur ou de la détérioration mentale, des signes pyramidaux, de l'ataxie et des convulsions. |
| IRI | |
| icd11Chapter | 08 |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | Maladie d'Alexander |
| mms | |
| browserUrl | NA |
| narrowerTransitive | http://id.who.int/icd/entity/138772190 |
| icd11Code | 8A44.2 |
| label | Maladie d'Alexander alexander choroby ασθένεια των παρασίτων Alexanderkrankheit Alexander disease |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||