| ID |
http://id.who.int/icd/entity/2029581479 |
| Preferred Name |
hypoplasie ou agénèse des hémisphères cérébelleux |
| Definitions |
Cerebellar hypoplasia corresponds to underdevelopment of cerebellar structures that can involve the vermis and/or the cerebellar hemispheres from partial to total agenesis. It has been described in the context of various clinical entities: chromosomal anomalies, in utero exposure to toxins and infectious agents, metabolic disorders (disorders of glycosylation and CoQ10 deficiencies), and a wide variety of rare genetic neurological diseases. It can be confined to the cerebellum, or affect other CNS structures: the midbrain (molar tooth syndromes), pons and medulla (ponto-cerebellar hypoplasia), cerebral cortex (lissencephaly cerebellar hypoplasia syndromes). |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | εγκεφαλική υπερπλασία αντιστοιχεί σε υπανάπτυξη των εγκεφαλικών δομών που μπορεί να περιλαμβάνουν την ίλιγγο ή / και τα εγκεφαλικά ημισφαίρια από μερική έως ολική αγώνα. έχει περιγραφεί στο πλαίσιο των διαφόρων κλινικών οντοτήτων: χρωμοσωμική ανωμαλίες, στην έκθεση της μήτρας σε τοξίνες και μολυσματικούς παράγοντες, μεταβολικές διαταραχές (διαταραχές της γλυκοζυλίωσης και coq10 ελλείψεις), και μια μεγάλη ποικιλία των σπάνιων γενετικών νευρολογικών ασθενειών. Kleinhirnhypoplasie entspricht der Unterentwicklung von Kleinhirnstrukturen, die die Vermis und / oder die Kleinhirnhälften von Teil- bis Totalagenese betreffen können. sie wurde im Zusammenhang mit verschiedenen klinischen Einheiten beschrieben: Chromosomenanomalien, in utero Exposition gegenüber Toxinen und Infektionserregern, Stoffwechselstörungen (Störungen der Glykosylierung und coq10-Mangel) und einer Vielzahl seltener genetischer neurologischer Erkrankungen. Sie kann auf das Kleinhirn beschränkt sein oder andere Zellstrukturen betreffen: das Mittelhirn (Molarzahnsyndrome), Pons und Medulla (Ponto-Kleinhypoplasie), die Großhirnrinde (Lissenzephalie-Kleinhypoplasie-Syndrome). Cerebellar hypoplasia corresponds to underdevelopment of cerebellar structures that can involve the vermis and/or the cerebellar hemispheres from partial to total agenesis. It has been described in the context of various clinical entities: chromosomal anomalies, in utero exposure to toxins and infectious agents, metabolic disorders (disorders of glycosylation and CoQ10 deficiencies), and a wide variety of rare genetic neurological diseases. It can be confined to the cerebellum, or affect other CNS structures: the midbrain (molar tooth syndromes), pons and medulla (ponto-cerebellar hypoplasia), cerebral cortex (lissencephaly cerebellar hypoplasia syndromes). l'hypoplasie cérébelleuse correspond au sous-développement des structures cérébelleuses qui peuvent impliquer les hémisphères vermis et / ou cérébellaires, allant de l'agenèse partielle à l'agénèse totale. elle a été décrite dans le contexte de diverses entités cliniques : anomalies chromosomiques, exposition in utero aux toxines et aux agents infectieux, troubles métaboliques (troubles de la glycosylation et déficiences du coq10), et une grande variété de maladies génétiques neurologiques rares elle peut se limiter au cervelet ou affecter d'autres structures du snc : le milieu du cerveau (syndromes molaires des dents molaires), les plongeons et la medulla (hypoplasie ponto-cérébelleuse), le cortex cérébral (syndromes d'hypoplasie cérébelleuse). hipoplazja móżdżku odpowiada niedorozwoju struktur móżdżku, które mogą obejmować vermis i / lub hemisfery móżdżku z częściowej do całkowitej części. opisano w kontekście różnych podmiotów klinicznych: anomalii chromosomowych, w ekspozycji macicy na toksyny i czynniki zakaźne, zaburzenia metaboliczne (zaburzenia glikozylacji i niedoborów coq10), a także szeroki zakres rzadkich chorób genetycznych neurologii. może być ograniczone do móżdżku, lub wpływają na inne struktury cns: midbrain (molar tooth syndromes), pons and medulla (ponto-cerebellar hypoplasia), cerebral cortex (nieżyt mózgowo-mózgowy), kora mózgowa (nieżyt mózgowy). |
| IRI | |
| icd11Chapter | 20 |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | hypoplasie ou agénèse des hémisphères cérébelleux |
| mms | |
| browserUrl | NA |
| narrowerTransitive | |
| icd11Code | LA06.1 |
| label | υποπλασία ή αγένεια των εγκεφαλικών ημισφαιρίων hypoplasie ou agénèse des hémisphères cérébelleux Hypoplasia or agenesis of cerebellar hemispheres hipoplazja lub ageneza półkuli móżdżku Hypoplasie oder Agenese der Kleinhirnhälften |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||