Familial partial lipodystrophy associated with PPARG (peroxisome proliferative activated receptor gamma) mutations belongs to the group of lipodystrophy syndromes characterised by anomalies of adipose tissue distribution and often associated with severe insulin resistance manifested by hyperinsulinaemia (insulin levels above 20mUI/l), carbohydrate intolerance or diabetes, hypertriglyceridaemia with low levels of high-density lipoproteins (HDL) and arterial hypertension. Acanthosis nigricans, hepatic steatosis and polycystic ovary syndrome are also frequent.

οικογενής μερική λιποδυστροφία που σχετίζεται με pparg (peroxisome πολλαπλασιαστική ενεργοποιημένη υποδοχέα υποδοχέα), οι μεταλλάξεις ανήκουν στην ομάδα σύνδρομων λιποδυστροφίας που χαρακτηρίζεται από ανωμαλίες της διάθεσης των ιστών και συχνά συνδέονται με σοβαρή αντίσταση ινσουλίνης που εκδηλώνεται από υπερινναναιμία (επίπεδα ινσουλίνης πάνω από 20mui / l), δυσανεξία σε υδατάνθρακες ή διαβήτη, υπερτριγλυκεριδαιμία με χαμηλά επίπεδα λιποπρωτεϊνών υψηλής πυκνότητας (hdl) και αρτηριακή υπερτασίνη. nigricans, ηπατική στένωση και σύνδρομο πολυκυστικών ωοθηκών είναι επίσης συχνή.

Die familiäre partielle Lipodystrophie im Zusammenhang mit pparg-Mutationen (Peroxisom proliferative activated receptor gamma) gehört zu der Gruppe von Lipodystrophie-Syndromen, die durch Anomalien der Fettgewebeverteilung gekennzeichnet sind und häufig mit einer schweren Insulinresistenz einhergehen, die durch Hyperinsulinämie (Insulinspiegel über 20mui / l), Kohlenhydratintoleranz oder Diabetes, Hypertriglyceridämie mit niedrigen Konzentrationen hochdichter Lipoproteine (hdl) und arterielle Hypertonie manifestiert wird. acanthosis nigricans, hepatische Steatose und polyzystisches Ovar-Syndrom sind ebenfalls häufig.

la lipodystrophie partielle familiale associée aux mutations pparg (gamma des récepteurs activés de la prolifération des peroxysomes) appartient au groupe des syndromes de lipodystrophie caractérisés par des anomalies dans la distribution du tissu adipeux et souvent associés à une insulinorésistance sévère manifestée par l'hyperinsulinémie (taux d'insuline supérieur à 20 mui / l), l'intolérance aux glucides ou le diabète, l'hypertriglycéridémie avec de faibles taux de lipoprotéines de haute densité (hdl) et d'hypertension artérielle. acanthose nigricans, stéatose hépatique et syndrome d'ovaire polykystique.

rodzinna częściowa lipodystrofii związane z pparg (nadczynność proliferacyjna receptora aktywowanego gamma) mutacje należą do grupy zespołów lipodystrofii charakteryzujących się nieprawidłowościami rozkładu tkanki tłuszczowej i często związane z ciężką odpornością na insulinę (poziom insuliny powyżej 20mui / l), nietolerancja węglowodanów lub cukrzyca, hipertrójglicidaemia z niskim poziomem lipoprotein o wysokiej gęstości (hdl) i nadciśnieniem tętniczym.

http://id.who.int/icd/entity/1661968243

lipodystrophie partielle familiale associée aux mutations du pparg

NA

Familiäre partielle Lipodystrophie im Zusammenhang mit Pparg-Mutationen

οικογενής μερική λιποδυστροφία που σχετίζεται με μεταλλάξεις pparg

rodzinna częściowa lipodystrophy związane z mutacjami pparg

lipodystrophie partielle familiale associée aux mutations du pparg

Familial partial lipodystrophy associated with PPARG mutations

http://id.who.int/icd/entity/1661968243