| ID |
http://id.who.int/icd/entity/2062728051 |
| Preferred Name |
Thrombopénie de May-Hegglin |
| Definitions |
May-Hegglin anomaly is one of the MYH9 syndromes (a group that also includes three other allelic variants with similar phenotypic expression: Sebastian, Fechtner and Epstein syndrome), which are characterized by a macrothrombocytopenia that is usually severe but paradoxically results in few if any symptoms. Macrothrombocytopenia is defined by the presence of giant platelets, with a diameter equal or superior to the diameter of a red cell. May-Hegglin anomaly, as well as Sebastian syndrome, is a purely hematological form of MYH9 syndrome. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | μπορεί-hegglin ανωμαλία είναι ένα από τα σύνδρομα myh9 (μια ομάδα που περιλαμβάνει επίσης τρεις άλλες αλληγορικές παραλλαγές με παρόμοια φαινοτυπική έκφραση: sebastian, fechtner και epstein syndrome), τα οποία χαρακτηρίζονται από μια μακροθρομβοκυτταροπενία που είναι συνήθως σοβαρή αλλά παραδόξως αποτελέσματα σε λίγα, εάν υπάρχουν συμπτώματα. macrothrombocytopenia ορίζεται από την παρουσία γιγαντιαίων αιμοπεταλίων, με διάμετρο ίση ή ανώτερη με τη διάμετρο ενός κόκκινου κυττάρου.μπορεί-hegglin ανωμαλία, καθώς και σύνδρομο sebastian, είναι μια καθαρά αιματολογική μορφή του συνδρόμου myh9. l'anomalie de may-hegglin est l'un des syndromes myh9 (un groupe qui comprend aussi trois autres variants alléliques ayant une expression phénotypique similaire : le syndrome de sebastian, fechtner et epstein), qui sont caractérisés par une macrothrombocytopénie qui est habituellement sévère, mais qui, paradoxalement, n'entraîne que peu ou pas de symptômes. la macrothrombocytopénie est définie par la présence de plaquettes géantes dont le diamètre est égal ou supérieur au diamètre d'une cellule rouge. l'anomalie de may-hegglin, ainsi que le syndrome de sebastian, est une forme purement hématologique du syndrome myh9. May-Hegglin anomaly is one of the MYH9 syndromes (a group that also includes three other allelic variants with similar phenotypic expression: Sebastian, Fechtner and Epstein syndrome), which are characterized by a macrothrombocytopenia that is usually severe but paradoxically results in few if any symptoms. Macrothrombocytopenia is defined by the presence of giant platelets, with a diameter equal or superior to the diameter of a red cell. May-Hegglin anomaly, as well as Sebastian syndrome, is a purely hematological form of MYH9 syndrome. may-hegglin anomaly jest jednym z syndromów myh9 (grupa, która obejmuje również trzy inne allelowe warianty o podobnym ekspresji fenotypowej: sebastian, fechtner i epsteina), które charakteryzują się makrothrombocytopenia, która jest zazwyczaj ciężka, ale paradoksalnie skutkuje nielicznymi objawami. macrothrombocytopenia jest zdefiniowana przez obecność gigantycznych płytek krwi, o średnicy równej lub wyższej od średnicy czerwonej komórki. może-hegglin anomaly, jak również sebastian syndrom, jest czysto hematologiczna forma zespołu myh9. Die May-Hegglin-Anomalie ist eines der Myh9-Syndrome (eine Gruppe, die auch drei andere allelische Varianten mit ähnlicher phänotypischer Ausprägung umfasst: Sebastan-, Fechtner- und Epstein-Syndrom), die durch eine Makrothrombozytopenie gekennzeichnet sind, die normalerweise schwer ist, aber paradoxerweise nur wenige oder gar keine Symptome zeigt. makrothrombozytopenie wird durch das Vorhandensein riesiger Blutplättchen definiert, deren Durchmesser dem Durchmesser einer roten Zelle entspricht oder höher ist. Die May-Hegglin-Anomalie sowie das Sebastersyndrom sind eine rein hämatologische Form des Myh9-Syndroms. |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | Thrombopénie de May-Hegglin |
| browserUrl | NA |
| label | may-hegglin thrombocytopenia May-Hegglin thrombocytopenia Thrombopénie de May-Hegglin May-Hegglin-Thrombozytopenie ανικανότητας του τραχήλου της μήτρας uteri |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||