| ID |
http://id.who.int/icd/entity/2063292324 |
| Preferred Name |
Bêtathalassémie |
| Definitions |
Beta-thalassemia (BT) is a haemoglobinopathy characterised by deficiency (Beta+) or absence (Beta0) of synthesis of the beta globin chains of haemoglobin (Hb). Three main types of BT have been described: minor, intermedia and major with clinical presentation ranging from asymptomatic forms to microcytic anaemia and splenomegaly due to defective erythropiesis and haemolysis. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | Beta-thalassemia (BT) is a haemoglobinopathy characterised by deficiency (Beta+) or absence (Beta0) of synthesis of the beta globin chains of haemoglobin (Hb). Three main types of BT have been described: minor, intermedia and major with clinical presentation ranging from asymptomatic forms to microcytic anaemia and splenomegaly due to defective erythropiesis and haemolysis. Beta-Thalassämie (bt) ist eine Hämoglobinopathie, die durch Mangel (beta +) oder Abwesenheit (beta0) der Synthese der Beta-Globin-Ketten des Hämoglobins (hb) gekennzeichnet ist. Es wurden drei Haupttypen von bt beschrieben: minor, intermedia und major mit klinischen Darstellungen, die von asymptomatischen Formen bis hin zu mikrozytischer Anämie und Splenomegalie aufgrund defekter Erythropiesis und Hämolyse reichen. η β-θαλασσαιμία (β-θαλασσαιμία) είναι μια αιμοσφαιρίνη που χαρακτηρίζεται από ανεπάρκεια (βήτα +) ή απουσία (beta0) της σύνθεσης των αλυσίδων β-σφαιρίνης της αιμοσφαιρίνης (hb). έχουν περιγραφεί τρεις βασικοί τύποι διαμαντιών: ήσσονος σημασίας, ενδιάμεσος και σημαντικός με κλινική παρουσίαση που κυμαίνεται από ασυμπτωματικές μορφές σε μικροκυτταρική αναιμία και σπληνομεγαλία λόγω ελαττωματικής ερυθρογένεσης και αιμοκάθαρσης. beta-talasemia (bt) jest hemoglobinopatią charakteryzującą się niedoborem (beta +) lub nieobecnością (beta0) syntezy beta globiny łańcuchów hemoglobiny (hb). opisano trzy główne typy bt: drobny, intermedialny i główny z kliniczną prezentacją rozciąga się od bezobjawowej formy microcytic anaemia i splenomegaly przez wadliwej erythropiesis i haemolysis. la bêta-thalassémie (bt) est une hémoglobinopathie caractérisée par une déficience (bêta +) ou une absence (beta0) de la synthèse des chaînes de globine bêta de l'hémoglobine (hb). trois principaux types de bt ont été décrits : mineurs, intermedia et majeurs avec présentation clinique allant des formes asymptomatiques à l'anémie microcytique et à la splénomégalie en raison d'érythropièse et d'hémolyse défectueuses. |
| IRI | |
| icd11Chapter | 03 |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | Bêtathalassémie |
| mms | |
| browserUrl | NA |
| narrowerTransitive | http://id.who.int/icd/entity/1947619935 http://id.who.int/icd/entity/2108515676 |
| icd11Code | 3A50.2 |
| label | Bêtathalassémie Beta-Thalassaämie Beta thalassaemia βήτα θαλασσαιμία talasemia beta |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||