| ID |
http://id.who.int/icd/entity/2089325724 |
| Preferred Name |
Hyalinose systémique infantile |
| Definitions |
Infantile systemic hyalinosis is a very rare disorder belonging to the heterogeneous group of genetic fibromatoses and is characterized by progressive joint contractures, skin abnormalities, severe chronic pain and widespread deposition of hyaline material in many tissues such as the skin, skeletal muscle, cardiac muscle, gastrointestinal tract, lymph nodes, spleen, thyroid, and adrenal glands. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | Infantile systemic hyalinosis is a very rare disorder belonging to the heterogeneous group of genetic fibromatoses and is characterized by progressive joint contractures, skin abnormalities, severe chronic pain and widespread deposition of hyaline material in many tissues such as the skin, skeletal muscle, cardiac muscle, gastrointestinal tract, lymph nodes, spleen, thyroid, and adrenal glands. infantile ogólnoustrojowe hialinoza jest bardzo rzadkim zaburzeniem należącym do heterogenicznej grupy fibromatozy genetycznej i charakteryzuje się progresywne kontrakty stawów, zaburzenia skórne, silny przewlekły ból i rozpowszechnienie materiału hialiny w wielu tkankach, takich jak skóra, mięśni szkieletowych, mięśnia sercowego, przewodu pokarmowego, węzłów chłonnych, śledziony, tarczycy, i nadnerczy. l'hyalinose systémique infantile est un trouble très rare appartenant au groupe hétérogène des fibromatoses génétiques et se caractérise par des contractures articulaires progressives, des anomalies cutanées, des douleurs chroniques sévères et des dépôts étendus de matériel hyalin dans de nombreux tissus tels que la peau, le muscle squelettique, le muscle cardiaque, le tractus gastro-intestinal, les ganglions lymphatiques, la rate, la thyroïde et les glandes surrénales. Die infantile systemische Hyalinose ist eine sehr seltene Erkrankung, die zur heterogenen Gruppe genetischer Fibromatosen gehört und durch fortschreitende Gelenkkontraktionen, Hautanomalien, starke chronische Schmerzen und eine weit verbreitete Ablagerung von Hyalinmaterial in vielen Geweben wie Haut, Skelettmuskel, Herzmuskel, Magen-Darm-Trakt, Lymphknoten, Milz, Schilddrüse und Nebennieren gekennzeichnet ist. infantile συστημική hyalinosis είναι μια πολύ σπάνια διαταραχή που ανήκει στην ετερογενή ομάδα των γενετικών ινομυώματα και χαρακτηρίζεται από προοδευτικές συσπάσεις των αρθρώσεων, δερματικές ανωμαλίες, έντονο χρόνιο πόνο και εκτεταμένη εναπόθεση υαλώδους υλικού σε πολλούς ιστούς όπως το δέρμα, σκελετικό μυ, καρδιακό μυ, γαστρεντερικό σωλήνα, λεμφαδένες, σπλήνα, θυρεοειδούς, και των επινεφριδίων. |
| broaderTransitive | http://id.who.int/icd/entity/426937915 |
| prefLabel | Hyalinose systémique infantile |
| browserUrl | NA |
| label | Infantile systemic hyalinosis infantile ogólnoustrojowe hialinoza infantile systemische Hyalinose infantile συστημική υπεραλίευση Hyalinose systémique infantile |
| subClassOf | http://id.who.int/icd/entity/426937915 |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||