| ID |
http://id.who.int/icd/entity/2126467634 |
| Preferred Name |
Maladie lymphoproliférative liée au chromosome x |
| Definitions |
X-linked lymphoproliferative disease is a hereditary immunodeficiency characterized, in the majority of cases, by an inadequate immune response to infection with the Epstein-Barr virus (EBV). Infection with the Epstein-Barr virus can result in one or several of the following manifestations: fulminant infectious mononucleosis, macrophage-activation syndrome or hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH; see this term), and/or progressive hypogammaglobulinemia and/or lymphomas. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | x-linked lymphoproliferative disease ist eine erbliche Immunschwäche, die in den meisten Fällen durch eine unzureichende Immunantwort auf eine Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus (ebv) gekennzeichnet ist. Eine Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus kann zu einer oder mehreren der folgenden Manifestationen führen: fulminante infektiöse Mononukleose, Makrophagen-Aktivierungssyndrom oder hämophagozytische Lymphohistiozytose (hlh, siehe diesen Begriff) und / oder progressive Hypogammaglobulinämie und / oder Lymphome. la maladie lymphoproliférative liée au x est une immunodéficience héréditaire caractérisée, dans la majorité des cas, par une réponse immunitaire inadéquate à l'infection par le virus epstein-barr (ebv). l'infection par le virus epstein-barr peut entraîner une ou plusieurs des manifestations suivantes : mononucléose infectieuse fulminante, syndrome d'activation des macrophages ou lymphohistiocytose hémophagocytaire (hlh, voir ce terme) et / ou hypogammaglobulinémie progressive et / ou lymphomes. x-linked choroba limfoproliferative is a hereditary immunodeficiency charakteryzujący, w większości skrzynki, nieadekwatna reakcja odpornościowa infekcja z wirusem epsteina-barr (ebv). zakażenie wirusem epsteina-barr może spowodować w jednym lub kilku z następujących objawów: mononukleoza zakaźna, zespół makrofagów aktywacja lub hemofagocytów limfohistiocytoza (hlh, zobacz to określenie), i / lub progresywnej hipogammaglobulinemia i / lub lymphomas. η μη συνδεμένη λεμφοαναπτυξιακή νόσος είναι μια κληρονομική ανοσοανεπάρκειας που χαρακτηρίζεται, στην πλειονότητα των περιπτώσεων, από ανεπαρκή ανοσολογική απάντηση σε μόλυνση με τον ιό epstein-barr (ebv). μόλυνση με τον ιό epstein-barr μπορεί να οδηγήσει σε μία ή πολλές από τις ακόλουθες εκδηλώσεις: πληρέστερη μολυσματική mononucleosis, macrophage-activation syndrome or hemophagocytic lymphohistiocytosis (hlh, βλέπε αυτόν τον όρο), και / ή προοδευτική hypogammaglobulinemia ή / και λεμφώματα. X-linked lymphoproliferative disease is a hereditary immunodeficiency characterized, in the majority of cases, by an inadequate immune response to infection with the Epstein-Barr virus (EBV). Infection with the Epstein-Barr virus can result in one or several of the following manifestations: fulminant infectious mononucleosis, macrophage-activation syndrome or hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH; see this term), and/or progressive hypogammaglobulinemia and/or lymphomas. |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | Maladie lymphoproliférative liée au chromosome x |
| browserUrl | NA |
| label | x-powiązana choroba limfoproliferative x-gebundene lymphoproliferative Erkrankung X-linked lymphoproliferative disease χ-συνδεδεμένη λεμφοπνευμονική νόσος Maladie lymphoproliférative liée au chromosome x |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||