la dermatomyosite juvénile avec lipodystrophie est une maladie auto-immune systémique chronique caractérisée par une faiblesse proximale précoce et des éruptions cutanées caractéristiques, associées à la perte de graisse sous-cutanée dans une distribution localisée ou généralisée, souvent accompagnée d'anomalies métaboliques comme la résistance à l'insuline, le diabète et l'hyperlipidémie. ces patients ont une perte d'adipocytes matures et fonctionnels, par opposition à une absence de lipides dans les adipocytes normaux.

juvenile dermatomyositis z lipodystrofią jest przewlekłą chorobą autoimmunologiczną przewlekłą, charakteryzującą się wczesną słabością i charakterystyczną skórą, związaną z utratą tłuszczu podskórnego w zlokalizowanej lub uogólnionej dystrybucji, często z wypadkową zaburzenia metaboliczne, takie jak insulinooporność, cukrzyca i hiperlipidemia. te pacjenci stracą dojrzałą, czynnościową adipocytes, gdy sprzeciwiali się nieobecność lipid w inaczej normalnych adipocytes.

νεανική δερματομυοσίτιδα με λιποδυστροφία είναι μια χρόνια συστημική αυτοάνοση ασθένεια που χαρακτηρίζεται από πρώιμη εμφάνιση αδυναμία και χαρακτηριστικό εξανθήματα του δέρματος, που σχετίζονται με την απώλεια του υποδόριου λίπους σε μια τοπική ή γενικευμένη κατανομή, συχνά με προκύπτουσα μεταβολικές ανωμαλίες, όπως η αντίσταση στην ινσουλίνη, ο διαβήτης και η υπερλιπιδαιμία.

Die juvenile Dermatomyositis mit Lipodystrophie ist eine chronische systemische Autoimmunerkrankung, die durch frühzeitige proximale Schwäche und charakteristische Hautausschläge gekennzeichnet ist, verbunden mit dem Verlust subkutanen Fetts in einer lokalen oder generalisierten Verteilung, häufig mit daraus resultierenden metabolischen Anomalien wie Insulinresistenz, Diabetes und Hyperlipidämie. Diese Patienten haben einen Verlust an reifen, funktionellen Fettzellen, im Gegensatz zu einem Mangel an Lipid in ansonsten normalen Fettzellen.

Juvenile dermatomyositis with lipodystrophy is a chronic systemic autoimmune disease characterized by early-onset proximal weakness and characteristic skin rashes, associated with loss of subcutaneous fat in a localized or generalized distribution, frequently with resultant metabolic abnormalities such as insulin resistance, diabetes and hyperlipidemia. These patients have a loss of mature, functional adipocytes, as opposed to an absence of lipid in otherwise normal adipocytes.

http://id.who.int/icd/entity/1428089375

Juvénile dermatomyosite avec lipodystrophie

NA

młodzieńczy dermatomyositis z lipodystrofią

Juvenile dermatomyositis with lipodystrophy

juvenile Dermatomyositis mit Lipodystrophie

νεανική δερματομυοσίτιδα με λιποδυστροφία

Juvénile dermatomyosite avec lipodystrophie

http://id.who.int/icd/entity/1428089375