| ID |
http://id.who.int/icd/entity/2138563851 |
| Preferred Name |
xanthogranulome nécrobiotique |
| Definitions |
Necrobiotic xanthogranuloma (NXG) is a rare multisystem histiocytic disease involving the skin in which widespread infiltrated xanthomatous nodules and plaques are associated in the majority of cases with paraproteinaemia and a variety of underlying lymphoproliferative disorders including myeloma. NXG differs from diffuse normolipidaemic plane xanthomatosis in that the skin lesions are palpably infiltrated and elevated rather than flat and diffuse and in that necrobiosis and Touton giant cells are present histologically. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | Das nekrobiotische Xanthogranulom (nxg) ist eine seltene Multisystem-Histiozytenerkrankung der Haut, bei der weit verbreitete infiltrierte xanthomatöse Knötchen und Plaques in der Mehrzahl der Fälle mit Paraproteinämie und einer Vielzahl zugrunde liegender lymphoproliferativer Störungen, einschließlich Myelom, assoziiert sind. nxg unterscheidet sich von der diffusen normolipidämischen Ebene der Xanthomatose dadurch, dass die Hautläsionen tastbar infiltriert und erhöht sind und nicht flach und diffus und dass Nekrobiose und Touton-Riesenzellen histologisch vorhanden sind. necrobiotic xanthogranuloma (nxg) είναι ένα σπάνιο πολυσύστημα ιστιοκυττάρωση που αφορούν το δέρμα στην οποία διαδεδομένη διείσδυτη ξανθοματώδεις οζίδια και πλάκες που συνδέονται στην πλειονότητα των περιπτώσεων με παρατροφική αναιμία και μια ποικιλία από υποκείμενη λεμφοιδυναιμία διαταραχές συμπεριλαμβανομένων myeloma. nxg διαφέρει από τη διάχυτη normolipidaemic επίπεδο xanthomatosis σε ότι οι βλάβες του δέρματος είναι αναμφισβήτητα διεισδύσει και αυξημένα παρά επίπεδη και διάχυτη και σε ότι η νέκρωση και τα γιγαντιαία γιγαντιαία κύτταρα είναι σήμερα ιστολογικά. la xanthogranulome nécrobiotique (nxg) est une maladie histiocytique multisystémique rare impliquant la peau dans laquelle des nodules et des plaques xanthomateuses infiltrées sont associées dans la majorité des cas à la paraprotéinémie et à divers troubles sous-jacents de lymphoprolifération, y compris le myélome. le nxg diffère de la xanthomatose diffuse du plan normolipidémique en ce que les lésions cutanées sont palpablement infiltrées et élevées plutôt que plates et diffuses et que la nécrobiose et les cellules géantes de touton sont présentes sur le plan histologique. Necrobiotic xanthogranuloma (NXG) is a rare multisystem histiocytic disease involving the skin in which widespread infiltrated xanthomatous nodules and plaques are associated in the majority of cases with paraproteinaemia and a variety of underlying lymphoproliferative disorders including myeloma. NXG differs from diffuse normolipidaemic plane xanthomatosis in that the skin lesions are palpably infiltrated and elevated rather than flat and diffuse and in that necrobiosis and Touton giant cells are present histologically. necrobiotic xanthogranuloma (nxg) jest rzadką chorobą histiocytyczną multisystem z udziałem skóry, w której rozpowszechnione przeniknęły guzki i tablice są związane w większości przypadków z paraproteinaemia i różne podstawowe zaburzenia limfoproliferative tym myeloma. nxg różni się od rozproszonego normolipidaemic samolot xanthomatosis w tym zmian skórnych są palpably infiltracji i podwyższone, a nie płaskie i rozproszone, a w tym necrobiosis i touton gigantyczne komórki są obecne histologicznie. |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | xanthogranulome nécrobiotique |
| browserUrl | NA |
| label | necrobiotic xanthogranuloma xanthogranulome nécrobiotique nekrobiotisches Xanthogranulom Necrobiotic xanthogranuloma necrobiotic xanthogranuloma |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||