Nonglomerular, autosomal dominant kidney diseases characterised by progressive tubulointerstitial fibrosis and progression to end-stage renal disease. Currently there are 4 known genetic defects - in oromudulin, mucin-1, renin and hepatocyte nuclear factor 1-ß. The last is associated with Maturity-Onset Diabetes of the Young (MODY) and thus is classified as MODY-5. nonglomerular, autosomal dominująca choroby nerek charakteryzuje progresywnego zwłóknienia śródśródmiąższowego i progresji do schorzenia nerek w końcowym. obecnie istnieją 4 znane wady genetyczne - w oromudulin, mucin-1, renin i hepatocyte czynnik jądrowy 1-ß. ostatni jest związane z cukrzycą dojrzałości początek młodych (mody), a tym samym jest klasyfikowany jako mody-5. nichtglomeruläre, autosomal dominante Nierenerkrankungen, die durch fortschreitende tubulointerstitielle Fibrose und das Fortschreiten zu Nierenerkrankungen im Endstadium gekennzeichnet sind. derzeit sind 4 genetische Defekte bekannt - bei Oromudulin, Mucin-1, Renin und Hepatozyten-Nuklearfaktor 1-ß. Letzterer wird mit dem Reifebeginn-Diabetes der Jungen (mody) in Verbindung gebracht und wird daher als mody-5 klassifiziert. nonglomerular, αυτοσωμική κυρίαρχες νεφρικές παθήσεις που χαρακτηρίζεται από προοδευτική tubulointerstitial ίνωση και την πρόοδο σε τελικό στάδιο νεφρική ασθένεια. σήμερα υπάρχουν 4 γνωστές γενετικές ανωμαλίες - σε oromudulin, mucin-1, renin και hepatocyte πυρηνικό παράγοντα 1-ß. η τελευταία σχετίζεται με maturity-onset διαβήτη των νεαρών (mody) και έτσι ταξινομούνται ως mody-5. maladies du rein autosomiques dominantes non glomérulaires caractérisées par une fibrose tubulointerstitielle progressive et une progression vers la maladie rénale terminale. il existe actuellement quatre défauts génétiques connus - dans l'oromudulin, la mucine-1, la rénine et le facteur nucléaire hépatocytaire 1-ß. le dernier est associé au diabète de maturité chez les jeunes (mody) et est donc classé mody-5. |