| ID |
http://id.who.int/icd/entity/236564145 |
| Preferred Name |
Syndrome de Marfan |
| Definitions |
Marfan syndrome is a systemic disease of connective tissue characterized by a variable combination of cardiovascular, musculo-skeletal, ophthalmic and pulmonary manifestations. Cardiovascular involvement is characterized by 1) progressive dilation of the aorta accompanied by an increased risk of aortic dissection, which affects prognosis and 2) mitral insufficiency. Skeletal involvement is often the first sign of the disease and can include dolichostenomelia, large size, arachnodactyly, joint hypermobility, scoliotic deformations, acetabulum protrusion, thoracic deformity, dolichocephaly of the anteroposterior axis, micrognathism or malar hypoplasia. Ophthalmic involvement results in axile myopia, which can lead to retinal detachment and lens displacement. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | le syndrome de marfan est une maladie systémique du tissu conjonctif caractérisée par une combinaison variable de manifestations cardio-vasculaires, musculo-squelettiques, ophtalmiques et pulmonaires. la participation cardiovasculaire est caractérisée par 1) une dilatation progressive de l'aorte accompagnée d'un risque accru de dissection aortique, qui affecte le pronostic et 2) l'insuffisance mitrale. l'atteinte du squelette est souvent le premier signe de la maladie et peut inclure la dolichosténomélie, la grande taille, l'arachnodactylie, l'hypermobilité articulaire, les déformations scoliotiques, la protrusion de l'acétabulum, la difformité thoracique, la dolichocéphalie de l'axe antéropostérieur, le micrognathisme ou l'hypoplasie malaire. Marfan syndrome is a systemic disease of connective tissue characterized by a variable combination of cardiovascular, musculo-skeletal, ophthalmic and pulmonary manifestations. Cardiovascular involvement is characterized by 1) progressive dilation of the aorta accompanied by an increased risk of aortic dissection, which affects prognosis and 2) mitral insufficiency. Skeletal involvement is often the first sign of the disease and can include dolichostenomelia, large size, arachnodactyly, joint hypermobility, scoliotic deformations, acetabulum protrusion, thoracic deformity, dolichocephaly of the anteroposterior axis, micrognathism or malar hypoplasia. Ophthalmic involvement results in axile myopia, which can lead to retinal detachment and lens displacement. το σύνδρομο marfan είναι μια συστημική νόσος του συνδετικού ιστού που χαρακτηρίζεται από ένα μεταβλητό συνδυασμό καρδιαγγειακών, μυοσκελετικών, οφθαλμικών και πνευμονικών εκφάνσεων. η καρδιαγγειακή εμπλοκή χαρακτηρίζεται από 1) προοδευτική διαστολή της αορτής συνοδεύεται από αυξημένο κίνδυνο αορτικής ανατομής, η οποία επηρεάζει την πρόγνωση και 2) ανεπάρκεια μιτροειδούς ανεπάρκειας. η σκελετική ενασχόληση είναι συχνά το πρώτο σημάδι της νόσου και μπορεί να περιλάβει την dolichostenomelia, μεγάλο μέγεθος, arachnodactyly, κοινή υπερκινητικότητα, σκολιωτική παραμόρφωση, προεξοχή του αναστολέα, μικρογνωσία ή υποlasoplasia. οφθαλμική συμμετοχή οδηγεί σε αξονική μυωπία, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε αποκόλληση αμφιβληστροειδούς και μετατόπιση του φακού. Das Marfan-Syndrom ist eine systemische Erkrankung des Bindegewebes, die durch eine variable Kombination von kardiovaskulären, muskuloskelettalen, ophthalmologischen und pulmonalen Manifestationen gekennzeichnet ist. kardiovaskuläre Beteiligung ist gekennzeichnet durch 1) fortschreitende Erweiterung der Aorta, begleitet von einem erhöhten Risiko einer Aortendissektion, die die Prognose beeinflusst und 2) Mitralinsuffizienz. Skelettbeteiligung ist oft das erste Anzeichen der Krankheit und kann Dolichostenomelie, große Größe, Arachnodaktylie, Gelenkhypermobilität, skoliotische Deformationen, Acetabulum Protrusion, Brustdeformität, Dolichozephalie der anteroposterioren Achse, Mikrognathismus oder malare Hypoplasie umfassen. zespół marfan jest chorobą ogólnoustrojową tkanki łącznej charakteryzuje zmienną kombinację chorób układu krążenia, układu mięśniowo-szkieletowego, okulistycznego i pulmonary. zaangażowanie sercowo-naczyniowe charakteryzuje się 1) progresywne rozszerzenie aorty towarzyszy zwiększone ryzyko rozwarcia aorty, co wpływa na rokowanie i 2) niewydolność mitralna. zaangażowanie szkieletowe jest często pierwszym objawem choroby i może zawierać dolichostenomelia, duży rozmiar, arachnodactyly, joint hypermobility, deformacje skoliozy, deformacja oskrzeli, deformacja klatki piersiowej, deformacja klatki piersiowej, dolichocephaly przednich osi, mikrognathism lub niedorozwój malar. |
| IRI | |
| icd11Chapter | 20 |
| broaderTransitive | http://id.who.int/icd/entity/968811028 |
| prefLabel | Syndrome de Marfan |
| mms | |
| browserUrl | NA |
| narrowerTransitive | |
| icd11Code | LD28.01 |
| label | zespół marfan Syndrome de Marfan σύνδρομο ανεμιστήρα Marfan syndrome Marfan-Syndrom |
| subClassOf | http://id.who.int/icd/entity/968811028 |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||