l'hypomyélinisation avec atrophie des noyaux gris centraux et du cervelet (h-abc) est caractérisée par une spasticité progressive lente, des troubles extrapyramidaux du mouvement (dystonie, choréoathétose et rigidité), d'ataxie cérébelleuse, de déficit cognitif modéré à sévère et d'anarthrie / dysarthrie, et par des résultats d'irm distinctifs d'une hypomyélination diffuse mais partielle des hémisphères cérébraux, une atrophie cérébelleuse légère à sévère et une atrophie des noyaux gris centraux.

Hypomyelinisierung mit Atrophie der Basalganglien und Kleinhirne (h-abc) ist gekennzeichnet durch langsam fortschreitende Spastik, extrapyramidale Bewegungsstörungen (Dystonie, Choreoathetose und Steifigkeit), zerebelläre Ataxie, moderates bis schweres kognitives Defizit und Anarthrie / Dysarthrie sowie ausgeprägte mri-Befunde diffuser, aber partieller Hypomyelinisierung der Gehirnhälften, leichte bis schwere Kleinhirnatrophie und Atrophie der Basalganglien.

hypomyelination with atrophy of basal ganglia and cerebellum (h-abc) charakteryzuje powoli postępujące spasticity, extrapyramidal zaburzenia ruchu (dystonia, choreoatetoza i sztywność), cerebellar ataxia, umiarkowane do ciężkiego deficytu poznawczego, i anarthria / dysarthria, i charakterystycznych znaleziska mri dyfuzji, ale częściowe hypomyelination z półkulami mózgowymi, łagodne do ciężkiej atrofii móżdżku i atrofię basal ganglia.

hypomyelination με ατροφία του βασάλτη γάγγραινα και παρεγκεφαλιδική (h-abc) χαρακτηρίζεται από σιγά-σιγά προοδευτική σπαστικότητα, εξωμυϊκές κινητικές διαταραχές (δυστονία, χοροτασθέωση και ακαμψία), εγκεφαλική αταξία, μέτρια έως σοβαρή γνωστική έλλειμμα, και anarthria / δυσαρθρία, και διακριτικό mri ευρήματα διάχυσης αλλά μερική υπομυελία των εγκεφαλικών ημισφαιρίων, ήπια έως σοβαρή εγκεφαλική ατροφία και ατροφία της βασκικής γάγγραινας.

Hypomyelination with atrophy of basal ganglia and cerebellum (H-ABC) is characterized by slowly progressive spasticity, extrapyramidal movement disorders (dystonia, choreoathetosis and rigidity), cerebellar ataxia, moderate to severe cognitive deficit, and anarthria/dysarthria, and distinctive MRI findings of diffuse but partial hypomyelination of the cerebral hemispheres, mild to severe cerebellar atrophy and atrophy of the basal ganglia.

http://id.who.int/icd/entity/840878762

hypomyélinisation avec atrophie des ganglions basaux ou du cervelet

NA

hypomyelination z atrofią basal ganglia lub móżdżku

Hypomyelination with atrophy of basal ganglia or cerebellum

Hypomyelinisierung mit Atrophie der Basalganglien oder Kleinhirn

hypomyelination με ατροφία του βασάλτη γάγγραινα ή παρεγκεφαλίδα

hypomyélinisation avec atrophie des ganglions basaux ou du cervelet

http://id.who.int/icd/entity/840878762