Loading
ID

http://id.who.int/icd/entity/280808713

Preferred Name

Arthropathie pseudorhumatoïde progressive infantile

Definitions

Progressive pseudorheumatoid arthropathy (dysplasia) of childhood (PPAC; PPD) presents as spondyloepiphyseal dysplasia (SED) tarda with progressive arthropathy and is described as a specific autosomal recessive subtype of SED. Typically, there are no symptoms in the newborn period. The most common signs at diagnosis are bowing of the legs, muscle weakness, symmetric swelling of the proximal interphalangeal joints. Motion range limitation, deformities and pain develop gradually, and spread to other joints. Many patients have spinal involvement manifesting as exaggerated lumbar lordosis, thoracic kyphosis, and/or scoliosis.

Type

http://www.w3.org/2002/07/owl#Class

comment

progresywnego pseudorheumatoid artthropathy (dysplasia) dzieciństwo (ppac, ppd) przedstawia jako spondyloepiphyseal dysplasia (sed) tarda z progresywnym artrozą i jest określana jako specyficzne autosomalny recesywny podtyp sed. zazwyczaj, nie występują objawy w okresie noworodka. najczęstsze objawy w diagnostyce kłaniają się nogi, osłabienie mięśni, symetryczny obrzęk zbliżających się międzypaliczkowych stawów. ograniczenie zakresu ruchu, deformacje i ból rozwija się stopniowo, i rozprzestrzenił się na inne stawki. wielu pacjentów ma spinal zaangażowanie przejawiające się jako przesadzone lordozy lędźwiowej (sed) tarda z progresywnym artrozą i jest określana jako specyficzne autosomalna recesywna podtyp sed. zazwyczaj nie występują objawy w okresie noworodka.

Progressive pseudorheumatoid arthropathy (dysplasia) of childhood (PPAC; PPD) presents as spondyloepiphyseal dysplasia (SED) tarda with progressive arthropathy and is described as a specific autosomal recessive subtype of SED. Typically, there are no symptoms in the newborn period. The most common signs at diagnosis are bowing of the legs, muscle weakness, symmetric swelling of the proximal interphalangeal joints. Motion range limitation, deformities and pain develop gradually, and spread to other joints. Many patients have spinal involvement manifesting as exaggerated lumbar lordosis, thoracic kyphosis, and/or scoliosis.

προοδευτική ψευδοφαρυγγική αρθροπάθεια (δυσπλασία) της παιδικής ηλικίας (ppac, ppd) παρουσιάζει ως spondyloepiphyseal δυσπλασία (sed) tarda με προοδευτική αρθροπάθεια και περιγράφεται ως ένα συγκεκριμένο αυτοσωματικό υπολειπόμενο υποείδος της μοίρας. συνήθως, δεν υπάρχουν συμπτώματα στην νεογέννητη περιοχή. τα πιο κοινά σημεία στη διάγνωση είναι η κωπηλασία των ποδιών, μυϊκή αδυναμία, συμμετρικό οίδημα του εγγύς interphalangeal joints. motion range limitation, deformities and pain develop βαθμιαία, και εξαπλωθεί σε άλλα αρθρώματα. πολλοί ασθενείς έχουν σπονδυλική ανάμειξη που εκδηλώνεται ως υπερβολική οσφυαλγία, θωρακική κύφωση, ή / και σκολίωση.

l'arthropathie pseudorhumatoïde progressive (dysplasie) de l'enfance (ppac, ppd) se présente sous forme de spondyloépiphyse dysplasie (sed) avec arthropathie progressive et est décrite comme un sous-type récessif autosomique spécifique de la sed. en général, il n'y a pas de symptômes au cours de la période néonatale. les signes les plus courants au moment du diagnostic sont l'aigreur des jambes, la faiblesse musculaire, le gonflement symétrique des articulations interphalangiennes proximales. la limitation de l'amplitude du mouvement, les difformités et la douleur se développent graduellement et se propagent à d'autres articulations. de nombreux patients présentent des signes de lordose lombaire exagérée, de kyphose thoracique et / ou de scoliose.

progressive pseudorheumatoide arthropathie (dysplasie) der kindheit (ppac, ppd) stellt sich als spondyloepiphyseal dysplasie (sed) tarda mit progressiver arthropathie dar und wird als spezifischer autosomal rezessiver subtyp von sediment beschrieben. typischerweise gibt es keine symptome in der neugeborenen zeite. die häufigsten symptome bei der diagnose sind beugung der beine, muskelschwäche, symmetrische schwellung der proximalen interphalangealen gelenke. Bewegungseinschränkungen, Missbildungen und schmerzen entwickeln sich allmählich und breiten sich auf andere gelenke aus. Viele patienten haben eine spinale beteiligung, die sich als übertriebene lumbale lordose, thorakale kyphosis und / oder Skoliose

broaderTransitive

http://id.who.int/icd/entity/1977414063

prefLabel

Arthropathie pseudorhumatoïde progressive infantile

browserUrl

NA

label

Progressive pseudorheumatoide Arthropathie der Kindheit

progressive pseudorheumatoid arthropathy of childhood

προοδευτική ψευδοεπιστημονική αρθροπάθεια της παιδικής ηλικίας

Arthropathie pseudorhumatoïde progressive infantile

Progressive pseudorheumatoid arthropathy of childhood

subClassOf

http://id.who.int/icd/entity/1977414063

Filter:
Delete Subject Subject Sort Archive Sort Author Type Created
No notes to display
Loading
Loading
Loading
Loading
Loading
Loading
Loading