| ID |
http://id.who.int/icd/entity/303352828 |
| Preferred Name |
hémochromatose héréditaire juvénile, type 2 |
| Definitions |
Hemochromatosis type 2 (juvenile) is the early-onset and most severe form of rare hereditary hemochromatosis, a group of diseases characterized by excessive tissue iron deposition of genetic origin. This juvenile form of hemochromatosis has the classical features of HH but is also characterized by severe cardiomyopathy and hypogonadism. Arthropathy, hepatic fibrosis, glucose intolerance, and increased skin pigmentation are frequent. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | Hemochromatosis type 2 (juvenile) is the early-onset and most severe form of rare hereditary hemochromatosis, a group of diseases characterized by excessive tissue iron deposition of genetic origin. This juvenile form of hemochromatosis has the classical features of HH but is also characterized by severe cardiomyopathy and hypogonadism. Arthropathy, hepatic fibrosis, glucose intolerance, and increased skin pigmentation are frequent. hemochromatoza typ 2 (młodość) jest wczesnej początek i najcięższa forma rzadkiej dziedzicznej hemochromatozy, grupy chorób charakteryzujących się nadmiernym osadzeniem żelaza tkankowego pochodzenia genetycznego. ta młodzieńcza forma hemochromatozy ma klasyczne cechy hh, ale charakteryzuje się również ciężką kardiomiopatią i hipogonadyzmem. artroza, zwłóknienie wątroby, nietolerancja glukozy, i zwiększona pigmentacja skóry są częste. Hämochromatose Typ 2 (juvenil) ist die frühzeitige und schwerste Form seltener erblicher Hämochromatose, einer Gruppe von Krankheiten, die durch übermäßige Eisenablagerung genetischen Ursprungs gekennzeichnet ist. diese juvenile Form der Hämochromatose weist die klassischen Merkmale von hh auf, ist aber auch durch schwere Kardiomyopathie und Hypogonadismus gekennzeichnet. Arthropathie, Leberfibrose, Glukoseintoleranz und erhöhte Hautpigmentierung sind häufig. η αιμοχρωμάτωση τύπου 2 (νεανική) είναι η πρώιμη και πιο σοβαρή μορφή σπάνιας κληρονομικής αιμοχρωμάτωσης, μια ομάδα ασθενειών που χαρακτηρίζεται από υπερβολική εναπόθεση του σιδήρου ιστού της γενετικής προέλευσης. αυτή η νεανική μορφή της αιμοχρωμάτωσης έχει τα κλασσικά χαρακτηριστικά της hh, αλλά χαρακτηρίζεται επίσης από σοβαρή καρδιομυοπάθεια και υπογοναδισμό αρθροπάθεια, ηπατική ίνωση, δυσανεξία στη γλυκόζη, και αυξημένες χρωστικές ουσίες είναι συχνές. l'hémochromatose de type 2 (juvénile) est la forme la plus précoce et la plus grave d'hémochromatose héréditaire rare, un groupe de maladies caractérisées par un dépôt excessif de fer dans les tissus d'origine génétique. cette forme juvénile d'hémochromatose présente les caractéristiques classiques de la hh, mais elle est aussi caractérisée par une cardiomyopathie et un hypogonadisme sévères. arthropathie, fibrose hépatique, intolérance au glucose et pigmentation cutanée accrue. |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | hémochromatose héréditaire juvénile, type 2 |
| browserUrl | NA |
| narrowerTransitive | |
| label | juvenile erbliche Hämochromatose, Typ 2 młodzieńczy dziedziczny hemochromatoza, typ 2 νεανική κληρονομική αιμοχρωμάτωση, τύπου 2 Juvenile hereditary haemochromatosis, Type 2 hémochromatose héréditaire juvénile, type 2 |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||