| ID |
http://id.who.int/icd/entity/317823248 |
| Preferred Name |
autosomique dominant hypodontia avec dysplasie de longle |
| Definitions |
Hypodontia-nail dysplasia syndrome is a form of ectodermal dysplasia characterized by usually normal primary teeth with permanent teeth that often fail to erupt. The mandibular incisors, second molars, and maxillary canines are frequently absent and the crowns may be small and conical. Lip eversion may be present. Nails are usually small, thin and brittle with longitudinal ridges, pitting and koilonychias. Congenital absence of the nail plate has also been reported. Toenails are usually more severely affected than fingernails. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | Hypodontia-nail dysplasia syndrome is a form of ectodermal dysplasia characterized by usually normal primary teeth with permanent teeth that often fail to erupt. The mandibular incisors, second molars, and maxillary canines are frequently absent and the crowns may be small and conical. Lip eversion may be present. Nails are usually small, thin and brittle with longitudinal ridges, pitting and koilonychias. Congenital absence of the nail plate has also been reported. Toenails are usually more severely affected than fingernails. hypodontia-zespół dysplazji paznokci jest formą ectodermal dysplasia charakteryzuje się zwykle normalnymi zębami pierwotnymi o trwałych zębach, które często nie wybuchają. siekacze żuchwy, drugie zęby, i szczęki szczękowe są często nieobecne, a korony mogą być małe i stożkowe. eversion wargi mogą być obecne. paznokcie są zazwyczaj małe, cienkie i kruche z podłużnych grzbietów, pitting i koilonychias. wrodzony brak płytki paznokci również zostały zgłoszone. paznokcie są zazwyczaj bardziej dotkliwie niż paznokcie. Das Hypodontie-Nagel-Dysplasie-Syndrom ist eine Form der ektodermalen Dysplasie, die durch gewöhnlich normale Primärzähne mit bleibenden Zähnen gekennzeichnet ist, die häufig nicht ausbrechen. Die Schneidezähne des Unterkiefers, die zweiten Backenzähne und die Eckzähne des Oberkiefers fehlen häufig und die Kronen können klein und kegelförmig sein. Lippeneversion kann vorhanden sein. nägel sind in der Regel klein, dünn und brüchig mit Längsrippen, Lochfraß und Koilonychien. Angeborene Abwesenheit der Nagelplatte wurde ebenfalls berichtet. Zehennägel sind in der Regel stärker betroffen als Fingernägel. hypodontia-καρφί δυσπλασία σύνδρομο είναι μια μορφή της γαστρεντερικής δυσπλασίας που χαρακτηρίζεται από συνήθως φυσιολογικό κύριο δόντια με μόνιμα δόντια που συχνά αποτυγχάνουν να εκρήξουν. τα εγχάρακτα εγκοπές, δεύτερη γομφίους, και maxillary πεύκα είναι συχνά απούσα και τα κορώνες μπορεί να είναι μικρές και conical. χείλος εκτροπή μπορεί να παρουσιασθεί. καρφιά είναι συνήθως μικρό, λεπτό και εύθραυστο με διαμήκεις κορυφογραμμές, διάνοιξη και koilonychias. συγγενής απουσία του πλάκας έχει επίσης επισκευαστεί. le syndrome de dysplasie hypodontia-nail est une forme de dysplasie ectodermique caractérisée par des dents primaires habituellement normales avec des dents permanentes qui souvent ne peuvent pas éclater. les incisives mandibulaires, les deuxièmes molaires et les canines maxillaires sont souvent absentes et les couronnes peuvent être petites et coniques. l'inversion de la lèvre peut être présente. les ongles sont habituellement petits, minces et fragiles avec des crêtes longitudinales, des piqûres et des koilonychias. on a également signalé l'absence congénitale de la plaque d'ongle. les ongles sont habituellement plus sévèrement affectés que les ongles. |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | autosomique dominant hypodontia avec dysplasie de longle |
| browserUrl | NA |
| label | autosomique dominant hypodontia avec dysplasie de longle autosomalna dominująca hypodontia z dysplazji paznokci autosomal κυρίαρχη hypodontia με δυσπλασία των νυχιών autosomal dominante Hypodontie mit Nageldysplasie Autosomal dominant hypodontia with nail dysplasia |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||