| ID |
http://id.who.int/icd/entity/326368380 |
| Preferred Name |
Protéinose lipoïde |
| Definitions |
Lipoid proteinosis (LiP), also known as 'hyalinosis cutis et mucosae' or 'Urbach-Wiethe disease' is an autosomal recessive disorder that presents in early infancy with hoarseness, followed by pox-like and acneform scars, along with infiltration and thickening of the skin and certain mucous membranes due to deposition of hyaline-like material and disruption/reduplication of the basement membrane around blood vessels and at the dermal-epidermal junction. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | lipoid proteinosis (warga), znany również jako "hyalinosis cutis et mucosae" lub "urbach-wiethe choroba" jest autosomal recesywnym nieładem który przedstawia w wczesnym niemowlęctwie z chrypka, podążać pox-jak i acneform blizny, wraz z infiltracji i zagęszczania skóry i niektórych błon śluzowych ze względu na osadzanie się materiałów hialine-jak i zakłóceń / redukcji błony piwnicy wokół naczyń krwionośnych i na skrzyżowaniu naskórka naskórkowego. Lipoid proteinosis (LiP), also known as 'hyalinosis cutis et mucosae' or 'Urbach-Wiethe disease' is an autosomal recessive disorder that presents in early infancy with hoarseness, followed by pox-like and acneform scars, along with infiltration and thickening of the skin and certain mucous membranes due to deposition of hyaline-like material and disruption/reduplication of the basement membrane around blood vessels and at the dermal-epidermal junction. la protéinose lipoïde (lipoid proteinosis), aussi appelée "hyalinose cutis et mucosae" ou "maladie d'urbach-wiethe" est un trouble autosomique récessif qui se manifeste au début de la petite enfance par l'enrouement, suivie de cicatrices acneformes et pox, ainsi que de l'infiltration et de l'épaississement de la peau et de certaines muqueuses en raison du dépôt de matériel hyalin et de la perturbation / reduplication de la membrane basale autour des vaisseaux sanguins et à la jonction dermique-épidermique. Lipoide Proteinose (Lippe), auch als "Hyalinose cutis et mucosae" oder "Urbach-Wiethe-Krankheit" bekannt, ist eine autosomal rezessive Erkrankung, die im frühen Kindesalter mit Heiserkeit einhergeht, gefolgt von pockenartigen und akneformen Narben sowie Infiltration und Verdickung der Haut und bestimmter Schleimhäute durch Ablagerung hyalinähnlichen Materials und Störung / Reduzierung der Basalmembran um Blutgefäße und an der dermal-epidermalen Kreuzung. λιποid πρωτεϊνική (χείλος), επίσης γνωστή ως "hyalinosis cutis et mucosae" ή "urbach-wiethe ασθένεια" είναι μια αυτοσωμική υπολειπόμενη διαταραχή που παρουσιάζει σε πρώιμη βρεφική ηλικία με βραχνάδα, ακολουθούμενη από pox-like και acneform ουλές, μαζί με διείσδυση και πάχυνση του δέρματος και ορισμένων βλεννογόνων οφείλεται σε εναπόθεση του υαλώδους υλικού και της διάσπασης / αντιγραφής της υπομεμβρανικής μεμβράνης γύρω από τα αιμοφόρα αγγεία και στον δερματικό-επιδερμικό κόμβο. |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | Protéinose lipoïde |
| browserUrl | NA |
| label | Lipoide Proteinose Lipoid proteinosis lipoid proteinosis λιποθυμία λιποθυμία Protéinose lipoïde |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||