| ID |
http://id.who.int/icd/entity/337970533 |
| Preferred Name |
Neurofibromatose type 1 |
| Definitions |
Neurofibromatosis type 1 (NF1) is an inherited, multi-system, neurocutaneous disorder that predisposes to the development of benign and malignant tumors. Two of the following criteria are required to diagnose NF1: six or more café au lait patches, neurofibromas, i.e. peripheral nerve sheath tumors manifesting as cutaneous, sub-cutaneous or plexiform lesions, skin-fold freckling, two or more iris Lisch nodules, an optic pathway glioma, a specific bony dysplasia (thinning of the long bone cortex, sphenoid wing dysplasia), an affected first-degree relative. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | neurofibromatosis typ 1 (nf1) jest dziedziczone, multi-system, zaburzenia neurocutaneous, które predysponują do rozwoju łagodnych i złośliwych nowotworów. dwa z następujących kryteriów są wymagane do zdiagnozowania nf1: sześć lub więcej kawiarni au lait plastry, neurofibromas, czyli obwodowych guz nerwu obwodowego przejawiających się jako skórne, pod-skórne lub plexiform lesions, skóra-krotnie zwalniania, dwa lub więcej guzków tęczówki, an optic pathway glioma, a specific bony dysplasia (thinning of the long bone cortex, sphenoid wing dysplasia). la neurofibromatose de type 1 (nf1) est un trouble neurocutané multicentrique héréditaire qui prédispose au développement de tumeurs bénignes et malignes. deux des critères suivants sont requis pour diagnostiquer la nf1 : six plaques de café au lait ou plus, des neurofibromes, c'est-à-dire des tumeurs de la gaine nerveuse périphérique qui se manifestent sous forme de lésions cutanées, sous-cutanées ou plexiformes, dégénérescence cutanée, deux ou plusieurs nodules de lisch de l'iris, un gliome de la voie optique, une dysplasie osseuse spécifique (amincissement du cortex osseux long, dysplasie des ailes sphénoïdes), un parent affecté au premier degré. Neurofibromatosis type 1 (NF1) is an inherited, multi-system, neurocutaneous disorder that predisposes to the development of benign and malignant tumors. Two of the following criteria are required to diagnose NF1: six or more café au lait patches, neurofibromas, i.e. peripheral nerve sheath tumors manifesting as cutaneous, sub-cutaneous or plexiform lesions, skin-fold freckling, two or more iris Lisch nodules, an optic pathway glioma, a specific bony dysplasia (thinning of the long bone cortex, sphenoid wing dysplasia), an affected first-degree relative. Neurofibromatose Typ 1 (nf1) ist eine vererbte, multisystembedingte neurokutane Störung, die zur Entwicklung gutartiger und bösartiger Tumore neigt. Zur Diagnose von nf1 sind zwei der folgenden Kriterien erforderlich: sechs oder mehr Café-au-lait-Patches, Neurofibrome, d.h. periphere Nervenscheidentumoren, die sich als kutane, subkutane oder plexiforme Läsionen manifestieren, Hautfaltensommersprossen, zwei oder mehr Irisknoten, ein Gliom des Sehweges, eine spezifische knöcherne Dysplasie (Verdünnung der langen Knochenrinde, sphenoide Flügeldysplasie), ein betroffener Verwandter ersten Grades. νευροϊνωμάτωση τύπου 1 (nf1) είναι μια κληρονομική, πολυ-σύστημα, νευροδερματική διαταραχή που προδιαθέτει στην ανάπτυξη των καλοήθων και κακοήθων όγκων. δύο από τα ακόλουθα κριτήρια που απαιτούνται για τη διάγνωση nf1: έξι ή περισσότερα καφέ au lait patches, νευροϊνωμάτων, δηλαδή περιφερική νεύρο όγκους που εκδηλώνονται ως δερματική, υπο-δερματική ή υπεζωκοτική βλάβες, δερματικό εξάνθημα, δύο ή περισσότερα οζίδια της ίριδας, ένα οπτικό μονοπάτι γλοιώματος, ένα συγκεκριμένο οστεώδη δυσπλασία (λέπτυνση της μεγάλης οστικής φλέβας, νωτιαία πτέρυγα δυσπλασία πτέρυγα), ένα προσβεβλημένο συγγενή πρώτου βαθμού. |
| IRI | |
| icd11Chapter | 20 |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | Neurofibromatose type 1 |
| mms | |
| browserUrl | NA |
| narrowerTransitive | |
| icd11Code | LD2D.10 |
| label | τύπος νεύρωσης νευροϊνωμάτωσης 1 neurofibromatoza typu 1 Neurofibromatosis type 1 Neurofibromatose Typ 1 Neurofibromatose type 1 |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||