In slow channel syndrome, a congenital myasthenic syndrome subtype with a postsynaptic defect, there is selectively severe involvement of cervical and wrist and finger extensor muscles in most cases. Cranial muscles only mildly affected; slowly progressive course. Worsened by long-term pyridostigmine therapy; little or no response to edrophonium. Dominant inheritance in nearly all cases. Repetitive nerve stimulation shows decrement and repetitive compound muscle action potentials.

w zespole powolnego kanału, wrodzony zespół miasthenic podtyp z wadą posynaptyczną, nie jest selektywnie ciężkiego zaangażowania mięśni szyjki macicy i nadgarstka i palców w większości przypadków. mięśnie czaszki tylko łagodnie dotknięte, powoli postępujące kursy. pogorszenie przez długoterminową pyridostigmine terapii, mało lub nie odpowiedzi na edrophonium. dominujący dziedziczenia w prawie wszystkich przypadkach.powtarzające się stymulacja nerwów wykazuje zmniejszenie i powtarzające się związek mięśni potencjały działania.

dans le syndrome du canal lent, un sous-type congénital de syndrome myasthénique avec un défaut postsynaptique, il y a une implication sélective et sévère des muscles extenseurs du col et du poignet et du poignet. dans la plupart des cas, les muscles crâniens ne sont que faiblement affectés et progressent lentement.

σε αργό σύνδρομο κανάλι, ένα συγγενές myasthenic σύνδρομο υποτύπου με μια μετασυναπτική ανωμαλία, υπάρχει επιλεκτικά σοβαρή συμμετοχή των μυών του τραχήλου και του καρπού και των δακτύλων των δακτύλων μυών στα περισσότερα cases. κρανιακή μύες μόνο ήπια πληγείσες, αργά προοδευτικά μαθήματα. επιδεινώνεται από τη μακροπρόθεσμη θεραπεία πυριτιδαποθήκη, μικρή ή καμία απάντηση σε edrophonium. κυρίαρχη κληρονομιά σχεδόν σε όλες τις περιπτώσεις.

Beim Slow-Channel-Syndrom, einem Subtyp des angeborenen myasthischen Syndroms mit postsynaptischem Defekt, kommt es in den meisten Fällen zu einer selektiv schweren Beteiligung der Hals-, Handgelenk- und Fingerstreckmuskulatur. Schädelmuskulatur nur leicht betroffen, langsam fortschreitender Verlauf. Verschlechtert durch langfristige Pyridostigmin-Therapie, geringe oder gar keine Reaktion auf Edrophonie. Dominante Vererbung in fast allen Fällen. Wiederholte Nervenstimulation zeigt Abnahme und repetitive Wirkungspotenziale der zusammengesetzten Muskeln.

http://id.who.int/icd/entity/1515367530

syndrome du canal lent congénital

NA

συγγενής σύνδρομο αργό κανάλι

Congenital slow channel syndrome

wrodzony zespół wolnych kanałów

syndrome du canal lent congénital

angeborenes Slow-Channel-Syndrom

http://id.who.int/icd/entity/1515367530