| ID |
http://id.who.int/icd/entity/352035640 |
| Preferred Name |
Syndrome de Naegeli-Franceschetti-Jadassohn |
| Definitions |
Naegeli-Franceschetti-Jadassohn syndrome is a rare ectodermal dysplasia that affects the skin, sweat glands, nails, and teeth. The cardinal features are absence of dermatoglyphics (fingerprints), reticular cutaneous hyperpigmentation (starting at about the age of 2 years without a preceding inflammatory stage), hypohidrosis with diminished sweat gland function and discomfort provoked by heat, nail dystrophy, tooth enamel defects, and moderate hyperkeratosis of the palms and soles. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | zespół naegeli-franceschetti-jadassohn jest rzadką dysplazją ektodermalną, która wpływa na skórę, gruczoły potowe, paznokcie i zęby. kardynał posiada brak dermatoglikii (odciski palców), przebarwienia skórne przebarwienia (począwszy od około wieku 2 lat bez poprzedzającego stanu zapalnego), pohidrosis z funkcją gruczołów potowych i dyskomfortu wywoływanego przez ciepło, dystrofię paznokci, wady szkliwa zębów, i umiarkowanego hiperkeratozy palmy i podeszwy. Das Naegeli-Franceschetti-Jadassohn-Syndrom ist eine seltene ektodermale Dysplasie, die Haut, Schweißdrüsen, Nägel und Zähne befällt. Die Hauptmerkmale sind das Fehlen von Dermatoglyphen (Fingerabdrücken), retikuläre Hyperpigmentierung der Haut (ab etwa 2 Jahren ohne vorhergehendes Entzündungsstadium), Hypohidrose mit verminderter Schweißdrüsenfunktion und Beschwerden, die durch Hitze, Nageldystrophie, Zahnschmelzdefekte und eine moderate Hyperkeratose der Handflächen und Fußsohlen hervorgerufen werden. naegeli-franceschetti-jadassohn syndrome is a rare ectodermal dysplasia that affects the skin, sweat glands, nails, and teeth. the cardinal features are lack of dermatoglyphics (fingerprints), reticular cutaneous hyperpigmentation (ξεκινώντας από την ηλικία των 2 ετών χωρίς προηγούμενη φλεγμονώδη φάση), υποψία με μειωμένη λειτουργία ιδρώτα και δυσφορία που προκαλούνται από τη θερμότητα, δυστροφία των νυχιών, ελαττώματα σμάλτο των δοντιών, και μέτρια υπερκεράτωση των φοίνικες και πέλματα. Naegeli-Franceschetti-Jadassohn syndrome is a rare ectodermal dysplasia that affects the skin, sweat glands, nails, and teeth. The cardinal features are absence of dermatoglyphics (fingerprints), reticular cutaneous hyperpigmentation (starting at about the age of 2 years without a preceding inflammatory stage), hypohidrosis with diminished sweat gland function and discomfort provoked by heat, nail dystrophy, tooth enamel defects, and moderate hyperkeratosis of the palms and soles. le syndrome de naegeli-franceschetti-jadassohn est une rare dysplasie ectodermique qui affecte la peau, les glandes sudoripares, les ongles et les dents. les caractéristiques cardinales sont l'absence de dermatoglyphes (empreintes digitales), l'hyperpigmentation cutanée réticulaire (à partir d'environ 2 ans sans stade inflammatoire antérieur), l'hypohidrose avec une diminution de la fonction des glandes sudoripares et l'inconfort provoqué par la chaleur, la dystrophie des ongles, les malformations de l'émail des dents et l'hyperkératose modérée des paumes et des semelles. |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | Syndrome de Naegeli-Franceschetti-Jadassohn |
| browserUrl | NA |
| label | naegeli-franceschetti-jadassohn-Syndrom zespół naegeli-franceschetti-jadassohn Syndrome de Naegeli-Franceschetti-Jadassohn Naegeli-Franceschetti-Jadassohn syndrome πρόωρης ρήξης των μεμβρανών, εκδήλωση περισσότερο από 7 ημέρες μετά τον τοκετό |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||