Loading
ID

http://id.who.int/icd/entity/365362994

Preferred Name

épidermolyse bullosa dystrophique récessive, généralisée sévère

Definitions

Severe generalized recessive dystrophic epidermolysis bullosa is the most severe subtype of dystrophic epidermolysis bullosa. It was formerly known as the Hallopeau-Siemens type. It is characterized by generalized cutaneous and mucosal blistering and scarring associated with severe deformities and major extracutaneous involvement. Affected individuals are at high risk of aggressive squamous cell carcinomas in areas of chronic ulceration.

Type

http://www.w3.org/2002/07/owl#Class

comment

σοβαρή γενικευμένη υπολειπόμενο υπολειπόμενο bullosmolysis bullosa είναι η πιο σοβαρή υποτύπου του τύπου δυστροφία της επιδερμίδωσης. ήταν γνωστό ως hallopeau-siemens τύρφη. χαρακτηρίζεται από γενικευμένη δερματική και βλέννα φουσκάλες και ουλές που συνδέονται με σοβαρές παραμορφώσεις και μείζονα εξωσωματική υποθέσεις. πληγείσες άτομα διατρέχουν υψηλό κίνδυνο επιθετική καρκινώματα κυττάρων σε περιοχές της χρόνιας ελκώδης κολίτιδας.

ciężkie uogólnione nawrotów recesywne epidermolysis bullosa jest najcięższą podtyp epidermolysis epidermolysis bullosa. wcześniej znany jako hallopeau-siemens typu. charakteryzuje się uogólnione skórne i błony śluzowe pęcherzowe i bliznowate związane z ciężkimi deformacjami i dużym zaangażowaniem pozakomórkowym. osoby dotknięte są wysokim ryzykiem agresywnych raka płaskonabłonkowego w obszarach przewlekłej owrzodzenia.

Severe generalized recessive dystrophic epidermolysis bullosa is the most severe subtype of dystrophic epidermolysis bullosa. It was formerly known as the Hallopeau-Siemens type. It is characterized by generalized cutaneous and mucosal blistering and scarring associated with severe deformities and major extracutaneous involvement. Affected individuals are at high risk of aggressive squamous cell carcinomas in areas of chronic ulceration.

Die schwere generalisierte rezessive dystrophe Epidermolysis bullosa ist die schwerste Unterart der dystrophen Epidermolysis bullosa. sie war früher als hallopeau-siemens-Typ bekannt. Sie ist durch generalisierte Blasen- und Narbenbildung der Haut und Schleimhaut gekennzeichnet, die mit schweren Missbildungen und großen extrakutanen Verwicklungen einhergeht. betroffene Personen haben ein hohes Risiko aggressiver Plattenepithelkarzinome in Bereichen chronischer Ulzeration.

l'épidermolyse bullosa dystrophique généralisée et généralisée est le sous-type le plus grave de l'épidermolyse dystrophique bullosa, autrefois connu sous le nom de type hallopeau-siemens, se caractérise par des ampoules et des cicatrices cutanées et muqueuses généralisées associées à de graves difformités et à une forte implication extracutanée. les personnes atteintes courent un risque élevé de carcinomes squameux agressifs dans les régions d'ulcération chronique.

broaderTransitive

http://id.who.int/icd/entity/1797589304

prefLabel

épidermolyse bullosa dystrophique récessive, généralisée sévère

browserUrl

NA

label

υπολειμματική δυστροφία epidermolysis bullosa, γενικευμένη σοβαρή

Recessive dystrophic epidermolysis bullosa, generalised severe

rezessive dystrophe Epidermolysis bullosa, generalisierte schwere

épidermolyse bullosa dystrophique récessive, généralisée sévère

recesywna epidermolysis epidermolysis, uogólnione ciężkie

subClassOf

http://id.who.int/icd/entity/1797589304

Filter:
Delete Subject Subject Sort Archive Sort Author Type Created
No notes to display
Loading
Loading
Loading
Loading
Loading
Loading
Loading