| ID |
http://id.who.int/icd/entity/370983230 |
| Preferred Name |
Porphyrie cutanée tardive |
| Definitions |
Porphyria cutanea tarda (PCT) is due to an accumulation of uroporphyrins in plasma from blockage of the normal haem synthetic pathway in the liver at the level of uroporphyrinogen decarboxylase (URO-D). The majority of cases are sporadic and frequently associated with iron overload. PCT manifests as skin fragility and blistering in light-exposed skin, particularly on the dorsa of the hands, together with hypertrichosis. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | Porphyria cutanea tarda (PCT) is due to an accumulation of uroporphyrins in plasma from blockage of the normal haem synthetic pathway in the liver at the level of uroporphyrinogen decarboxylase (URO-D). The majority of cases are sporadic and frequently associated with iron overload. PCT manifests as skin fragility and blistering in light-exposed skin, particularly on the dorsa of the hands, together with hypertrichosis. porphyria cutanea tarda (pct) οφείλεται σε συσσώρευση uroporphyrins στο πλάσμα από απόφραξη του φυσιολογικού haem συνθετικό μονοπάτι στο ήπαρ στο επίπεδο της uroporphyrinogen decarboxylase (uro-d). porphyria cutanea tarda (pct) jest ze względu na gromadzenie uroporfiryny w osoczu z zablokowania normalnej ścieżki syntetycznej haem w wątrobie na poziomie uroporphyrinogen decarboxylase (uro-d). większość przypadków są sporadyczne i często związane z przeciążeniem żelaza. pct przejawia się jako kruchość skóry i blistering w świetle narażonej skóry, szczególnie na dorsa rąk, wraz z hipertrichosis. porphyria cutanea tarda (pct) beruht auf einer Akkumulation von Uroporphyrinen im Plasma aufgrund einer Blockade des normalen Häm-Syntheseweges in der Leber auf der Ebene der Uroporphyrinogen-Decarboxylase (uro-d). Die Mehrzahl der Fälle ist sporadisch und häufig mit Eisenüberladung assoziiert. pct manifestiert sich als Hautfragilität und Blasenbildung bei lichtexponierter Haut, insbesondere an der Handdorsa, zusammen mit Hypertrichosis. porphyria cutanea tarda (pct) est due à une accumulation d'uroporphyrines dans le plasma par le blocage de la voie de synthèse hémique normale dans le foie au niveau de l'uroporphyrinogène décarboxylase (uro-d). la majorité des cas sont sporadiques et souvent associés à une surcharge en fer. |
| IRI | |
| icd11Chapter | 05 |
| broaderTransitive | http://id.who.int/icd/entity/883117823 |
| prefLabel | Porphyrie cutanée tardive |
| mms | |
| browserUrl | NA |
| narrowerTransitive | http://id.who.int/icd/entity/1813031784 |
| icd11Code | 5C58.10 |
| label | εντοπισμένο adiposity porfiria cutanea tarda Porphyrie cutanée tardive Porphyria cutanea tarda Porphyria cutanea tarda |
| subClassOf | http://id.who.int/icd/entity/1546908458 |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
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