| ID |
http://id.who.int/icd/entity/383380992 |
| Preferred Name |
Déficit congénital de synthèse des acides biliaires type 2 |
| Definitions |
Congenital bile acid synthesis defect type 2 (BAS defect type 2) is an anomaly of bile acid synthesis characterized by severe and rapidly progressive cholestatic liver disease, and malabsorption of fat and fat-soluble vitamins. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | wrodzona synteza kwasów żółciowych wada typu 2 (wada bas typ 2) jest anomalią syntezy kwasów żółciowych charakteryzujących się ciężką i szybko postępującą chorobą wątroby cholestatic, i wchłanianie tłuszczu i witamin rozpuszczalnych w tłuszczach. Der angeborene Gallensäuresynthesedefekt Typ 2 (Basdefekt Typ 2) ist eine Anomalie der Gallensäuresynthese, die durch eine schwere und rasch fortschreitende cholestatische Lebererkrankung und eine Fehlabsorption von fett- und fettlöslichen Vitaminen gekennzeichnet ist. συγγενείς ανωμαλίες του όξινου οξέος τύπος 2 (bas ελάττωμα τύπου 2) είναι μια ανωμαλία της σύνθεσης χολικού οξέος που χαρακτηρίζεται από σοβαρή και γρήγορα προοδευτική ηπατική νόσο του ήπατος, και δυσαπορρόφηση του λίπους και λιποδιαλυτές βιταμίνες. Congenital bile acid synthesis defect type 2 (BAS defect type 2) is an anomaly of bile acid synthesis characterized by severe and rapidly progressive cholestatic liver disease, and malabsorption of fat and fat-soluble vitamins. le défaut de synthèse congénitale de l'acide biliaire de type 2 (défaut de type 2 du bas) est une anomalie de la synthèse de l'acide biliaire caractérisée par une hépatopathie cholestatique sévère et rapidement progressive, et une malabsorption des vitamines liposolubles et gras. |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | Déficit congénital de synthèse des acides biliaires type 2 |
| browserUrl | NA |
| label | angeborener Gallensäuresynthesedefekt Typ 2 wrodzona synteza kwasu żółciowego defect typ 2 Déficit congénital de synthèse des acides biliaires type 2 Congenital bile acid synthesis defect type 2 συγγενείς ανωμαλίες της χοληδόχου κύστης τύπου 2 |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||