| ID |
http://id.who.int/icd/entity/403221860 |
| Preferred Name |
Mélanocytose neurocutanée |
| Definitions |
Neurocutaneous melanocytosis (NCM) is a rare congenital neurological disorder characterized by abnormal aggregations of naevomelanocytes within the central nervous system (leptomeningeal melanocytosis) associated with large or giant congenital melanocytic naevi (CMN; see this term). NCM can be asymptomatic or present as variably severe and progressive neurological impairment, sometimes resulting in death. Prevalence is estimated at 1/50,000-1/200,000. The incidence of symptomatic NCM appears to be approximately a third to a half of these. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | Die neurokutane Melanozytose (ncm) ist eine seltene angeborene neurologische Störung, die durch abnorme Aggregationen von Naevomelanozyten innerhalb des zentralen Nervensystems (leptomeningeale Melanozytose) in Verbindung mit großen oder riesigen angeborenen melanozytären Naevi (cmn, siehe diesen Begriff) gekennzeichnet ist. ncm kann asymptomatisch sein oder als unterschiedlich schwere und fortschreitende neurologische Beeinträchtigung auftreten, die manchmal zum Tod führt. die Prävalenz wird auf 1 / 50.000-1 / 200.000 geschätzt. Neurocutaneous melanocytosis (NCM) is a rare congenital neurological disorder characterized by abnormal aggregations of naevomelanocytes within the central nervous system (leptomeningeal melanocytosis) associated with large or giant congenital melanocytic naevi (CMN; see this term). NCM can be asymptomatic or present as variably severe and progressive neurological impairment, sometimes resulting in death. Prevalence is estimated at 1/50,000-1/200,000. The incidence of symptomatic NCM appears to be approximately a third to a half of these. la mélanocytose neurocutanée (ncm) est un trouble neurologique congénital rare caractérisé par des agrégations anormales de naevomélanocytes dans le système nerveux central (mélanocytose leptoméningéale) associée à un naevi mélanocytique congénital important ou géant (nmc, voir ce terme). le cmn peut être asymptomatique ou être présent comme une déficience neurologique évolutive et variablement grave, entraînant parfois la mort. la prévalence est estimée à 1 / 50 000-1 / 200 000. l'incidence des mcp symptomatiques semble être d'environ un tiers à la moitié de ces cas. νευροδερματική μελανοκυττάρωση (ncm) είναι μια σπάνια συγγενής νευρολογική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από ανώμαλες συγκεντρώσεις naevomelanocytes εντός του κεντρικού νευρικού συστήματος (leptomeningeal melanocytosis) που συνδέονται με μεγάλο ή γιγαντιαίο συγγενή μελανοκυτταρική naevi (cmn, βλέπε αυτό τον όρο). ncm μπορεί να είναι ασυμπτωματική ή να παρουσιάσει ως μεταβλητά σοβαρή και προοδευτική νευρολογική βλάβη, μερικές φορές καταλήγουν σε θάνατο. η συχνότητα υπολογίζεται σε 1 / 50,000-1 / 200,000. η συχνότητα εμφάνισης των συμπτωματικών ncm φαίνεται να είναι περίπου το ένα τρίτο σε ένα μισό από αυτά. melanocytoza nerwowa (ncm) jest rzadkim wrodzonym zaburzeniem neurologicznym charakteryzującym się nieprawidłowymi agregatami naevomelanocytów w obrębie ośrodkowego układu nerwowego (leptomeningeal melanocytosis) związane z dużym lub gigantyczny wrodzony melanocytic naevi (cmn, widzieć ten termin). ncm może być bezobjawowy lub teraźniejszy jako variably surowy i postępowy neurologiczny nadszarpnięcie, czasem wynikający w śmierci. rozpowszechnienie oszacowywa przy 1 / 50,000-1 / 200,000. padanie symptomatic ncm wydaje się być około jednej trzeciej do połowy tych. |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | Mélanocytose neurocutanée |
| browserUrl | NA |
| label | Mélanocytose neurocutanée Neurokutane Melanozytose Neurocutaneous melanocytosis melanocytoza neuroskórna ενίσχυσε φυσιολογικές τρόμος |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||