| ID |
http://id.who.int/icd/entity/403754879 |
| Preferred Name |
Syndrome de Bazex-Dupré-Christol |
| Definitions |
Bazex-Dupré-Christol syndrome is a rare genodermatosis with a predisposition to early-onset basal cell carcinomas. It manifests during the neonatal period or during infancy with hypotrichosis, hypohidrosis, and milia. Follicular atrophoderma is frequent and most common on the dorsum of the hands and feet, the extensor surfaces of the elbows and knees, and the face. Hypotrichosis affects the scalp and sometimes the eyebrows. The milia papules and basal cell carcinomas are located predominantly on the face. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | le syndrome de bazex-dupré-christol est une génodermatose rare ayant une prédisposition aux carcinomes basocellulaires précoces. elle se manifeste durant la période néonatale ou durant la petite enfance par l'hypotrichose, l'hypohidrose et les milia. l'atrophoderme folliculaire est fréquente et fréquente sur le dos des mains et des pieds, sur les surfaces des extenseurs des coudes et des genoux, et sur le visage. l'hypotrichose affecte le cuir chevelu et parfois les sourcils. les papules du milia et les carcinomes des cellules basales se trouvent surtout sur le visage. bazex-dupré-christol σύνδρομο είναι ένα σπάνιο genodermatosis με μια προδιάθεση για πρώιμη έναρξη βασικοκυτταρικό καρκίνωμα. εκδηλώνεται κατά τη διάρκεια της νεφρικής περιόδου ή κατά τη διάρκεια της βρεφικής ηλικίας με hypotrichosis, υποξία, και milia. οζώδες atrophoderma είναι συχνή και πιο συχνή στο dorsum των χεριών και των ποδιών, των επιφανειοδραστικών επιφανειών των αγκώνων και των γόνατων, και η όψη. hypotrichosis επηρεάζει το τριχωτό της κεφαλής και μερικές φορές τα φρύδια. Bazex-Dupré-Christol syndrome is a rare genodermatosis with a predisposition to early-onset basal cell carcinomas. It manifests during the neonatal period or during infancy with hypotrichosis, hypohidrosis, and milia. Follicular atrophoderma is frequent and most common on the dorsum of the hands and feet, the extensor surfaces of the elbows and knees, and the face. Hypotrichosis affects the scalp and sometimes the eyebrows. The milia papules and basal cell carcinomas are located predominantly on the face. zespół bazex-dupré-christol jest rzadkim geneodermatosis z predyspozycją do początku-onset basal raka komórki. przejawia się podczas okresu noworodkowego lub w okresie niemowlęctwa z hipotrichosis, pohidhidrosis, i milia. atroficzne atroficzne jest częste i najczęściej na grzbiecie rąk i stóp, powierzchnie extensor łokcie i kolana, i twarz. hipotrichosis wpływa na skórę głowy, a czasami brwi. milia papules i raka podstawnokomórkowego są zlokalizowane głównie na twarzy. bazex-dupré-christol-syndrom ist eine seltene genodermatose mit einer anfälligkeit für früh einsetzende basalzellkarzinome. Es manifestiert sich während der neonatalen periode oder während des kindesalters mit hypotrichose, hypohidrose und milia. follikuläres atrophoderma ist häufig und am häufigsten auf dem dorsum der hände und füße, den streckenden oberflächen der ellenbogen und knie. hypotrichose betrifft die haut und manchmal die augenbrauen. die milia papeln und basalzellkarzinome befinden sich vorwiegend im gesicht. |
| broaderTransitive | http://id.who.int/icd/entity/2064431086 |
| prefLabel | Syndrome de Bazex-Dupré-Christol |
| browserUrl | NA |
| label | άτυπα μυελοειδή bazex-dupré-christol-Syndrom zespół bazex-dupré-christol Syndrome de Bazex-Dupré-Christol Bazex-Dupré-Christol syndrome |
| subClassOf | http://id.who.int/icd/entity/1174467290 |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||