| ID |
http://id.who.int/icd/entity/422441512 |
| Preferred Name |
La myasthénie gravis, l'anticorps MuSK positif |
| Definitions |
Approximately 50% of the Acetylcholine receptor-negative patients have autoantibodies against muscle-specific kinase (MuSK). MuSK MG is a separate disease entity given the characteristic pattern of weakness, disease course and pathophysiology. MuSK MG is 20 x as rare as AChR –positive MG (prevalence 1–2 per 10,000 persons). Most patients are female, have an onset <40 years, present with ptosis and diplopia, may rapidly develop bulbar weakness (oculobulbar presentation) and are at higher risk of respiratory crisis. One-third to half of MuSK MG patients may experience myasthenic crises requiring ventilatory support. Limb muscle weakness is less severe. Small thymomas have occasionally been reported. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | περίπου 50% του υποδοχέα acetylcholine-αρνητικά έχουν αυτοαντισώματα κατά της μυϊκής ειδικά κινάσης (musk). musk mg είναι μια ξεχωριστή οντότητα ασθενειών που δίνεται το χαρακτηριστικό πρότυπο της αδυναμίας, των ασθενειών και της παθολογίας. musk mg είναι 20 x τόσο σπάνια όσο achr τα θετικά mg (συχνότητα 1, 2 ανά 10.000 άτομα). οι περισσότεροι ασθενείς είναι γυναίκες, έχουν μια εμφάνιση < 40 χρόνια, παρουσιάζουν με πτώση και διπλωπία, μπορεί να αναπτύξει γρήγορα διόγκωση φραγμών (oculobulbar παρουσίαση) και βρίσκονται σε υψηλότερο κίνδυνο αναπνευστικής κρίσης. Approximately 50% of the Acetylcholine receptor-negative patients have autoantibodies against muscle-specific kinase (MuSK). MuSK MG is a separate disease entity given the characteristic pattern of weakness, disease course and pathophysiology. MuSK MG is 20 x as rare as AChR –positive MG (prevalence 1–2 per 10,000 persons). Most patients are female, have an onset <40 years, present with ptosis and diplopia, may rapidly develop bulbar weakness (oculobulbar presentation) and are at higher risk of respiratory crisis. One-third to half of MuSK MG patients may experience myasthenic crises requiring ventilatory support. Limb muscle weakness is less severe. Small thymomas have occasionally been reported. environ 50 % des patients négatifs aux récepteurs de l'acétylcholine ont des auto-anticorps contre la kinase musculaire spécifique (musk). musk mg est une entité morbide distincte compte tenu du profil caractéristique de la faiblesse, de l'évolution de la maladie et de la pathophysiologie. la mg musculaire de musk est de 20 x aussi rare que l'achr mg (prévalence 1 taux 2 pour 10 000 personnes). la plupart des patients sont des femmes, ont un début de < 40 ans, présentent une ptose et une diplopie, peuvent rapidement présenter une faiblesse bulbaire (présentation oculobulbaire) et sont à risque plus élevé de crise respiratoire. un tiers à la moitié des patients atteints de troubles musculaires de musk peuvent présenter des crises myasthéniques nécessitant un soutien ventilatoire. la faiblesse musculaire des membres est moins sévère. |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | La myasthénie gravis, l'anticorps MuSK positif |
| browserUrl | NA |
| label | Myasthenia gravis, Moschus-Antikörper positiv Myasthenia gravis, MuSK antibody positive myasthenia gravis, musk przeciwciało pozytywne myasthenia gravis, musk αντίσωμα θετική La myasthénie gravis, l'anticorps MuSK positif |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||