| ID |
http://id.who.int/icd/entity/461002025 |
| Preferred Name |
xanthomatose du plan diffus |
| Definitions |
This is a rare normolipidaemic disease in which multiple flat xanthomatous macules and plaques develop in the skin in association with a monoclonal paraproteinaemia. The disease generally occurs in adults but rare cases in children have been reported. The xanthomata typically involve the eyelids, neck, upper trunk, buttocks and flexures. Serum lipids are usually normal. Nearly all patients have a circulating monoclonal paraprotein which in about half the cases is associated with a myeloproliferative disorder, especially multiple myeloma, granulocytic or lymphocytic leukaemia. The xanthomata arise as a result of perivascular deposition of lipoprotein–immunoglobulin complexes. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | il s'agit d'une rare maladie normolipidémique dans laquelle des macules et des plaques xanthomateuses plates se développent dans la peau en association avec une paraprotéinémie monoclonale. la maladie se manifeste généralement chez les adultes, mais de rares cas chez les enfants ont été signalés. les xanthomates comprennent habituellement les paupières, le cou, le haut du tronc, les fesses et les flexions. les lipides sériques sont habituellement normaux. presque tous les patients ont une paraprotéine monoclonale circulante qui, dans environ la moitié des cas, est associée à un trouble myéloprolifératif, en particulier le myélome multiple, la leucémie granulocytaire ou lymphocytaire. la xanthomatose est causée par le dépôt périvasculaire de complexes de lipoprotéines-immunoglobulines. This is a rare normolipidaemic disease in which multiple flat xanthomatous macules and plaques develop in the skin in association with a monoclonal paraproteinaemia. The disease generally occurs in adults but rare cases in children have been reported. The xanthomata typically involve the eyelids, neck, upper trunk, buttocks and flexures. Serum lipids are usually normal. Nearly all patients have a circulating monoclonal paraprotein which in about half the cases is associated with a myeloproliferative disorder, especially multiple myeloma, granulocytic or lymphocytic leukaemia. The xanthomata arise as a result of perivascular deposition of lipoprotein–immunoglobulin complexes. αυτή είναι μια σπάνια normolipidaemic ασθένεια στην οποία πολλαπλά επίπεδα xanthomatous οζίδια και πλάκες αναπτύσσονται στο δέρμα σε σχέση με μια μονοκλωνική παρατροφία. η ασθένεια εμφανίζεται γενικά σε ενήλικες αλλά και σπάνιες περιπτώσεις σε παιδιά έχουν αναφερθεί. η xanthomata συνήθως περιλαμβάνουν τα βλέφαρα, τον αυχένα, τον άνω κορμό, τους γλουτούς και την κάμψη. κνίδωση των λιπιδίων είναι συνήθως φυσιολογικά. σχεδόν όλοι οι ασθενείς έχουν κυκλική μονοκλωνική παραμόρφωση, η οποία σε περίπου το ήμισυ των περιπτώσεων σχετίζεται με μια μυελοπολλαπλασιαστική διαταραχή, ειδικά πολλαπλές μυέλωμα, κοκκιωμάτωση ή λεμφοκυτταρική λευχαιμία. |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | xanthomatose du plan diffus |
| browserUrl | NA |
| label | xanthomatose du plan diffus Diffuse plane xanthomatosis dyfuzyjny samolot xanthomatosis ταιριάζει σε όλα τα μεγέθη. diffuse Ebene Xanthomatose |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||