Loading
ID

http://id.who.int/icd/entity/469016488

Preferred Name

Syndrome de dysplasie osseuse à membres courts-déficit immunitaire combiné sévère

Definitions

Short-limb skeletal dysplasia with severe combined immunodeficiency is an extremely rare type of SCID characterized by the classical signs of T-B- SCID (severe and recurrent infections, diarrhea, failure to thrive, absence of T and B lymphocytes), associated with skeletal anomalies like short stature, bowing of the long bones and metaphyseal abnormalities of variable degree of severity.

Type

http://www.w3.org/2002/07/owl#Class

comment

krótko-kończyn dysplazja szkieletowa z ciężką immunodeficiency połączeniu jest niezwykle rzadki typ scid charakteryzuje się klasycznymi znakami t-b- scid (ciężkie i nawracające, biegunka, niepowodzenie prosperować, brak limfocytów t i b), związane z nieprawidłowości szkieletowych, takich jak krótka statura, kłanianie się długich kości i metaphyseal nieprawidłowości zmienności stopnia nasilenia.

la dysplasie du squelette des membres courts accompagnée d'une immunodéficience combinée grave est un type extrêmement rare de scid caractérisé par les signes classiques de la t-b-scid (infections graves et récurrentes, diarrhée, retard de croissance, absence de lymphocytes t et b), associée à des anomalies squelettiques comme une petite taille, une forte inclinaison des os longs et des anomalies métaphysiques de gravité variable.

σύντομη σκελετική δυσπλασία με σοβαρή συνδυασμένη ανοσοανεπάρκεια είναι ένα εξαιρετικά σπάνιο είδος της επιστήμης που χαρακτηρίζεται από τα κλασικά σημάδια της t-b- scid (σοβαρές και υποτροπιάζουσες λοιμώξεις, διάρροια, αποτυχία να ευδοκιμήσουν, απουσία t και β λεμφοκύτταρα), που σχετίζονται με σκελετικές ανωμαλίες όπως η σύντομη ανάστημα, σπορά των μακρών οστών και μεταφύτευση ανωμαλίες του μεταβλητού βαθμού της σοβαρότητας.

Short-limb skeletal dysplasia with severe combined immunodeficiency is an extremely rare type of SCID characterized by the classical signs of T-B- SCID (severe and recurrent infections, diarrhea, failure to thrive, absence of T and B lymphocytes), associated with skeletal anomalies like short stature, bowing of the long bones and metaphyseal abnormalities of variable degree of severity.

Kurzgliedrige Skelettdysplasie mit schwerer kombinierter Immunschwäche ist eine extrem seltene Form der Skelettdysplasie, die durch die klassischen Anzeichen von t-b- scid (schwere und wiederkehrende Infektionen, Durchfall, Gedeihstörungen, Abwesenheit von t- und b-Lymphozyten) gekennzeichnet ist, die mit Skelettanomalien wie kurzer Statur, Verbeugung der langen Knochen und metaphysalen Anomalien von unterschiedlichem Schweregrad einhergehen.

broaderTransitive

http://id.who.int/icd/entity/1860071271

prefLabel

Syndrome de dysplasie osseuse à membres courts-déficit immunitaire combiné sévère

browserUrl

NA

label

dysplazja szkieletowa kończyn z ciężką odpornością łączną

Syndrome de dysplasie osseuse à membres courts-déficit immunitaire combiné sévère

Kurzgliedrige Skelettdysplasie mit schwerer kombinierter Immunschwäche

σφαιρική δυσπλασία μικρού άκρου με σοβαρή συνδυασμένη ανοσοανεπάρκεια

Short-limb skeletal dysplasia with severe combined immunodeficiency

subClassOf

http://id.who.int/icd/entity/1860071271

Filter:
Delete Subject Subject Sort Archive Sort Author Type Created
No notes to display
Loading
Loading
Loading
Loading
Loading
Loading
Loading