Loading
ID

http://id.who.int/icd/entity/470720333

Preferred Name

Enfance linéaire IgA bulleuse dermatoses

Definitions

Childhood linear IgA bullous dermatosis is an autoimmune skin disease characterized by blisters on the skin and mucous membranes. The exact causes of the disease are unknown but the disease is mediated by IgA autoantibodies to hemidesmosome and basement membrane components BP180 and its shed ectodomain, BP230 and LAD285. The disease affects children, often of preschool age. Those rare patients with very prominent mucosal involvement with scarring are now classified as mucous membrane pemphigoid.

Type

http://www.w3.org/2002/07/owl#Class

comment

dzieciństwo liniowe iga pęcherzowy dermatoza jest autoimmunologiczną chorobą skóry charakteryzuje pęcherze na skórze i błony śluzowe. dokładne przyczyny choroby są nieznane, ale choroba jest pośredniczy przez iga autoprzeciwciał do hemidesmosome i składniki błony piwnej bp180 i jego wylew ectodomain, bp230 i lad285. choroba dotyka dzieci, często w wieku przedszkolnym. te rzadkie pacjentów z bardzo prominentnym błony śluzowej jest obecnie klasyfikowane jako śluzówki błony śluzowej.

Childhood linear IgA bullous dermatosis is an autoimmune skin disease characterized by blisters on the skin and mucous membranes. The exact causes of the disease are unknown but the disease is mediated by IgA autoantibodies to hemidesmosome and basement membrane components BP180 and its shed ectodomain, BP230 and LAD285. The disease affects children, often of preschool age. Those rare patients with very prominent mucosal involvement with scarring are now classified as mucous membrane pemphigoid.

Die lineare iga bullöse Dermatose im Kindesalter ist eine Autoimmunerkrankung, die durch Blasen an Haut und Schleimhäuten gekennzeichnet ist. die genauen Ursachen der Krankheit sind unbekannt, aber die Krankheit wird durch iga-Autoantikörper gegen die Hemidesmosomen- und Basalmembrankomponenten bp180 und deren Schuppenektodomäne bp230 und lad285 vermittelt. die Krankheit betrifft Kinder, oft im Vorschulalter. Diese seltenen Patienten mit sehr ausgeprägter Schleimhautbeteiligung mit Narbenbildung werden heute als Schleimhautpemphigoid klassifiziert.

la dermatose bulleuse de l'iga chez les enfants est une dermatose bulleuse auto-immune caractérisée par des ampoules sur la peau et les muqueuses. les causes exactes de la maladie sont inconnues, mais la maladie est médiée par des auto-anticorps de type iga aux hémidesmosomes et aux composantes de la membrane basale bp180 et son ectodomaine du bassin, bp230 et lad285.

παιδική γραμμική iga bullous δερματίτιδα είναι μια αυτοάνοση δερματίτιδα που χαρακτηρίζεται από φουσκάλες στο δέρμα και βλεννογόνους. οι ακριβείς αιτίες της νόσου είναι άγνωστες, αλλά η νόσος μεσολαβείται από την iga autoantibodies να hemidesmosome και υπόγειο μεμβράνη συστατικά bp180 και ρίξει εκταμίευση του, bp230 και lad285. η ασθένεια επηρεάζει τα παιδιά, συχνά προσχολικής ηλικίας. οι σπάνιες ασθενείς με πολύ εμφανή βλέννα εμπλοκής με ουλές είναι τώρα ταξινομούνται ως βλεννογόνα μεμβράνη.

broaderTransitive

http://id.who.int/icd/entity/1802341051

prefLabel

Enfance linéaire IgA bulleuse dermatoses

browserUrl

NA

label

lineare iga bullöse Dermatose im Kindesalter

Enfance linéaire IgA bulleuse dermatoses

Childhood linear IgA bullous dermatosis

συμπτωματική νεογνική hypoglycaemia

dzieciństwo liniowe iga dermatoza pęcherzowa

subClassOf

http://id.who.int/icd/entity/1802341051

Filter:
Delete Subject Subject Sort Archive Sort Author Type Created
No notes to display
Loading
Loading
Loading
Loading
Loading
Loading
Loading