| ID |
http://id.who.int/icd/entity/473306797 |
| Preferred Name |
sirénomélie |
| Definitions |
Sirenomelia is a rare lethal malformation characterized by severe anomalies of the caudal part of the fetus that include a single lower limb, with various degrees of involvement ranging from single to separate femurs in the same skin shaft, presence of two feet (sympode mermaid) or one foot (monopode mermaid), to absence of both feet (ectromelic mermaid). Urogenital anomalies are also present and include bilateral renal agenesis, absence of outflow tract and absence of external genitalia. Imperforate anus and sacro-coccygeal agenesis have also been reported. Together these malformations comprise the extreme form of the caudal regression sequence. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | Sirenomelia is a rare lethal malformation characterized by severe anomalies of the caudal part of the fetus that include a single lower limb, with various degrees of involvement ranging from single to separate femurs in the same skin shaft, presence of two feet (sympode mermaid) or one foot (monopode mermaid), to absence of both feet (ectromelic mermaid). Urogenital anomalies are also present and include bilateral renal agenesis, absence of outflow tract and absence of external genitalia. Imperforate anus and sacro-coccygeal agenesis have also been reported. Together these malformations comprise the extreme form of the caudal regression sequence. sirenomelia είναι μια σπάνια θανατηφόρα δυσφορία που χαρακτηρίζεται από σοβαρές ανωμαλίες του καυστικού τμήματος του εμβρύου που περιλαμβάνουν ένα ενιαίο κάτω άκρο, με διάφορους βαθμούς ανάμειξης που κυμαίνονται από ενιαίο σε ξεχωριστά θηλυκά στον ίδιο άξονα του δέρματος, παρουσία δύο ποδιών (συμπτωματική γοργόνα) ή ένα πόδι (μακαρονάδα μονόφθαλμος), για απουσία και των δύο ποδιών (και των δύο ποδιών). ουρογεννητικές ανωμαλίες είναι επίσης παρόντες και περιλαμβάνουν διμερείς νεφρική αγένεση, απουσία του σωλήνα εκροής και απουσία εξωτερικών γεννητικών οργάνων. la sirenomelia est une malformation mortelle rare caractérisée par de graves anomalies de la partie caudale du fotus qui comprennent un seul membre inférieur, avec divers degrés d'implication allant d'une femelle unique à une femelle séparée dans la même tige cutanée, la présence de deux pieds (sympode mermaid) ou d'un pied (fusil monopode), à l'absence des deux pieds (maigre ectromelique). des anomalies uro-génitales sont également présentes et comprennent l'agénèse rénale bilatérale, l'absence d'exutoire et l'absence d'organes génitaux externes. l'anatoxine perforée et l'agenèse sacro-coccygienne ont également été signalées. sirénomélie sirenomelia jest rzadką lethal malformacja charakteryzująca surowych anomalii caudal część płód który zawierają pojedynczą niższą kończyna, z różnorodnymi stopniami zaangażowanie od pojedynczego do oddzielnego femurs w ten sam skóra wał, obecność dwa stopy (sympode syrenka) lub jeden stopa (monopode syrenka), do braku zarówno stóp (ectromelic syrenka). urogenitalne anomalie są również obecne i obejmują obustronne renal agenesis, brak odpływu i brak zewnętrznych włosów. imperforate anus i sacro-coccygeal agenesis również zostały zgłoszone. razem te malformacje tworzą ekstremalną formę sekwencji regresji caudal. Sirenomelie ist eine seltene tödliche Fehlbildung, die durch schwere Anomalien des kaudalen Teils des Fötus gekennzeichnet ist, die eine einzelne untere Extremität umfassen, mit verschiedenen Graden der Beteiligung, die von einzelnen bis zu separaten Femuren im selben Hautschaft, dem Vorhandensein von zwei Füßen (Sympodennixe) oder einem Fuß (Monopodennixe) bis hin zum Fehlen beider Füße (ektromelische Meerjungfrau) reichen. Urogenitalanomalien sind ebenfalls vorhanden und umfassen bilaterale Nierenagenese, Abwesenheit von Ausflusstrakt und Abwesenheit externer Genitalien. Auch Imperforater Anus und Sacro-Coccygealagenese wurden berichtet. zusammen bilden diese Missbildungen die extreme Form der kaudalen Regressionssequenz. |
| IRI | |
| icd11Chapter | 20 |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | sirénomélie |
| mms | |
| browserUrl | NA |
| icd11Code | LD2F.12 |
| label | sinamelia sirénomélie Sirenomelia sirenomelia sirenomelia |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||