| ID |
http://id.who.int/icd/entity/485676510 |
| Preferred Name |
Adrénoleucodystrophie liée à l'X |
| Definitions |
X-linked adrenoleukodystrophy (X-ALD) is a peroxisomal disease characterized by progressive demyelinisation of the central nervous system (CNS) (brain and/or spinal cord) and peripheral adrenal insufficiency. The cerebral forms of juvenile X-ALD (45% of the cases) affect previously healthy 5 to 12 year-old boys. The adult form, adrenomyeloneuropathy (AMN), is characterized by the onset of spastic paraparesia between 20 and 45 years of age, associated with gait disturbances, urinary disorders and sexual dysfunction. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | x-linked adrenoleukodystrophy (x-ald) jest chorobą nadtlenkową charakteryzującą się postępującą demielinizacją ośrodkowego układu nerwowego (cns) (mózg i / lub rdzenia kręgowego) i obwodowych niewydolność nadnerczy. formy mózgowe juvenile x-ald (45% przypadków) wpływają wcześniej na zdrowie 5 do 12 lat chłopców. dorosłych form, adrenomyeloneuropathy (amn), charakteryzuje się wystąpieniem rozrostu spastycznego pomiędzy 20 a 45 rokiem życia, związaną z zaburzeniami żołądka, zaburzeniami dróg moczowych i dysfunkcją seksualną. l'adrénocoleukodystrophie (x-linked adrenoleukodystrophy) est une maladie peroxysomale caractérisée par une démyélinisation progressive du système nerveux central (snc) (cerveau et / ou moelle épinière) et par une insuffisance surrénale périphérique. les formes cérébrales du x-ald juvénile (45 % des cas) affectent des garçons de 5 à 12 ans en bonne santé. la forme adulte, adrenomyeloneuropathy (amn), est caractérisée par l'apparition d'une paraparesie spastique entre 20 et 45 ans, associée à des troubles de la démarche, à des troubles urinaires et à un dysfonctionnement sexuel. x-συνδεδεμένη αδρεδοukodystrophy (x-ald) είναι μια peroxisomal ασθένεια που χαρακτηρίζεται από προοδευτική απομυελινοποίηση του κεντρικού νευρικού συστήματος (cns) (εγκέφαλος και / ή νωτιαίος μυελός) και περιφερική επινεφριδίων επινεφριδίων. οι εγκεφαλικές μορφές των ανήλικων x-ald (45% των περιπτώσεων) επηρεάζουν προηγουμένως υγιή 5 έως 12 ετών boys. η ενήλικη μορφή, adrenomyeloneuropathy (amn), χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση της spastic paraparesia μεταξύ 20 και 45 ετών, που συνδέονται με στενές διαταραχές, ουρολοιμώξεις και σεξουαλικές δυσλειτουργίες. X-linked adrenoleukodystrophy (X-ALD) is a peroxisomal disease characterized by progressive demyelinisation of the central nervous system (CNS) (brain and/or spinal cord) and peripheral adrenal insufficiency. The cerebral forms of juvenile X-ALD (45% of the cases) affect previously healthy 5 to 12 year-old boys. The adult form, adrenomyeloneuropathy (AMN), is characterized by the onset of spastic paraparesia between 20 and 45 years of age, associated with gait disturbances, urinary disorders and sexual dysfunction. Die x-linked adrenoleukodystrophie (x-ald) ist eine peroxisomale Erkrankung, die durch eine fortschreitende Demyelinisierung des zentralen Nervensystems (cns) (Gehirn und / oder Rückenmark) und periphere Nebenniereninsuffizienz gekennzeichnet ist. die zerebralen Formen des juvenilen x-ald (45% der Fälle) betreffen zuvor gesunde 5- bis 12-jährige Jungen. die erwachsene Form, adrenomyeloneuropathy (amn), ist durch das Auftreten spastischer Paraparesie im Alter zwischen 20 und 45 Jahren gekennzeichnet, die mit Gangstörungen, Harnstörungen und sexueller Dysfunktion einhergeht. |
| broaderTransitive | http://id.who.int/icd/entity/1085655586 |
| prefLabel | Adrénoleucodystrophie liée à l'X |
| browserUrl | NA |
| narrowerTransitive | |
| label | x-gebundene Adrenoleukodystrophie x-συνδεδεμένη αδρεναλίνη δυστροφία X-linked adrenoleukodystrophy Adrénoleucodystrophie liée à l'X x-linked adrenoleukodystrophy |
| subClassOf | http://id.who.int/icd/entity/1085655586 |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||