| ID |
http://id.who.int/icd/entity/514403112 |
| Preferred Name |
Mucoviscidose |
| Definitions |
Cystic fibrosis (CF) is a genetic disorder characterized by the production of sweat with a high salt content and mucus secretions with an abnormal viscosity. The disease is chronic and generally progressive, with onset usually occurring during early childhood or, occasionally, at birth (meconium ileus). Virtually any internal organ may be involved but the principle manifestations concern the breathing apparatus (chronic bronchitis), pancreas (pancreatic insufficiency, adolescent diabetes and occasionally pancreatitis) and, more rarely, the intestine (stercoral obstruction) or liver (cirrhosis). The usual presenting symptoms and signs include persistent pulmonary infection, pancreatic insufficiency, and elevated sweat chloride levels. However, many patients demonstrate mild or atypical symptoms, and clinicians should remain alert to the possibility of CF even when only a few of the usual features are present. Both criteria; clinical symptoms consistent with CF in at least one organ system and evidence of cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) dysfunction must be met to diagnose cystic fibrosis. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | η κυστική ίνωση (cf) είναι μια γενετική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από την παραγωγή του ιδρώτα με υψηλή περιεκτικότητα σε αλάτι και εκκρίσεις βλέννας με ανώμαλη ιξώδη. η νόσος είναι χρόνια και γενικά προοδευτική, με την εμφάνιση συνήθως εμφανίζονται κατά την παιδική ηλικία ή, κατά καιρούς, κατά τη γέννηση (meconium ileus). σχεδόν κάθε εσωτερικό όργανο μπορεί να συμμετέχει, αλλά οι κύριες εκδηλώσεις αφορούν την αναπνευστική συσκευή (χρόνια βρογχίτιδα), πάγκρεας (παγκρεατική ανεπάρκεια, διαβήτη εφήβων και περιστασιακά παγκρεατίτιδα) και, σπανιότερα, το έντερο (απόφραξη του θώρακα) ή ήπαρ (κίρρωση). mukowiscydoza (cf) jest chorobą genetyczną charakteryzującą się produkcją potu o wysokiej zawartości soli i wydzieliny śluzówki z nieprawidłową lepkość. choroba jest chroniczna i ogólnie postępująca, z wystąpieniem zazwyczaj występujące w okresie wczesnego dzieciństwa lub, sporadycznie, przy urodzeniu (mekonium ileus). praktycznie wszystkie organy wewnętrzne mogą być zaangażowane, ale objawy zasady dotyczą aparatu oddechowego (przewlekłe zapalenie oskrzeli), pancreas (niewydolność trzustki, cukrzyca nastolatków i od czasu do czasu zapalenie trzustki) i, rzadziej, jelit (niedrożność stercoral) lub wątroby (marskość okrężna). typowe objawy i objawy to uporczywe zakażenia płuc, niewydolność trzustki, i podwyższony poziom chlorków potu. jednak, wielu pacjentów wykazać łagodne lub nietypowe objawy, i, rzadziej, jelit (niedrożność stercoral) lub wątroby la fibrose kystique (fk) est un trouble génétique caractérisé par la production de sueurs à forte teneur en sel et de sécrétions de mucus ayant une viscosité anormale. la maladie est chronique et généralement progressive, et se manifeste habituellement au cours de la petite enfance ou, à l'occasion, à la naissance (méconium ileus). presque tous les organes internes peuvent être en cause, mais les manifestations principales concernent l'appareil respiratoire (bronchite chronique), le pancréas (insuffisance pancréatique, diabète chez les adolescents et, à l'occasion, pancréatite) et, plus rarement, l'intestin (obstruction stérolique) ou le foie (cirrhose). les symptômes et signes habituels comprennent une infection pulmonaire persistante, une insuffisance pancréatique et des taux élevés de chlorure de sudation. Mukoviszidose (cf) ist eine genetische Störung, die durch die Produktion von Schweiß mit hohem Salzgehalt und Schleimsekreten mit abnormaler Viskosität gekennzeichnet ist. die Krankheit ist chronisch und im Allgemeinen fortschreitend, wobei der Ausbruch in der Regel in der frühen Kindheit oder gelegentlich bei der Geburt auftritt (Mekonium-Ileus). Es kann praktisch jedes innere Organ betroffen sein, aber die wichtigsten Manifestationen betreffen den Atemapparat (chronische Bronchitis), die Bauchspeicheldrüse (Pankreasinsuffizienz, jugendlicher Diabetes und gelegentlich Pankreatitis) und, seltener, den Darm (Sterkorallenverschluss) oder die Leber (Zirrhose). Zu den üblichen Symptomen und Anzeichen gehören anhaltende Lungeninfektionen, Pankreasinsuffizienz und erhöhte Schweißchloridwerte. Viele Patienten weisen jedoch Cystic fibrosis (CF) is a genetic disorder characterized by the production of sweat with a high salt content and mucus secretions with an abnormal viscosity. The disease is chronic and generally progressive, with onset usually occurring during early childhood or, occasionally, at birth (meconium ileus). Virtually any internal organ may be involved but the principle manifestations concern the breathing apparatus (chronic bronchitis), pancreas (pancreatic insufficiency, adolescent diabetes and occasionally pancreatitis) and, more rarely, the intestine (stercoral obstruction) or liver (cirrhosis). The usual presenting symptoms and signs include persistent pulmonary infection, pancreatic insufficiency, and elevated sweat chloride levels. However, many patients demonstrate mild or atypical symptoms, and clinicians should remain alert to the possibility of CF even when only a few of the usual features are present. Both criteria; clinical symptoms consistent with CF in at least one organ system and evidence of cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) dysfunction must be met to diagnose cystic fibrosis. |
| IRI | |
| icd11Chapter | 12 |
| broaderTransitive | http://id.who.int/icd/entity/1582386590 |
| prefLabel | Mucoviscidose |
| mms | |
| browserUrl | NA |
| narrowerTransitive | http://id.who.int/icd/entity/1323966141 http://id.who.int/icd/entity/2092583895 http://id.who.int/icd/entity/1870098646 http://id.who.int/icd/entity/955958081 http://id.who.int/icd/entity/453641607 http://id.who.int/icd/entity/308049692 http://id.who.int/icd/entity/1996183237 http://id.who.int/icd/entity/932260576 http://id.who.int/icd/entity/908139726 http://id.who.int/icd/entity/290257878 |
| icd11Code | CA25 CA25.Z |
| label | zwłóknienie torbieli Cystic fibrosis Mucoviscidose Mukoviszidose κυστική ίνωση |
| subClassOf | http://id.who.int/icd/entity/1582386590 |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||