| ID |
http://id.who.int/icd/entity/52162548 |
| Preferred Name |
Lymphangiectasie intestinale primitive |
| Definitions |
Primary intestinal lymphangiectasia (PIL) is a rare disorder characterized by dilated intestinal lacteals resulting in lymph leakage into the small bowel lumen and responsible for protein-losing enteropathy leading to lymphopenia, hypoalbuminemia and hypogammaglobulinemia. PIL is generally diagnosed before 3 years of age but may be diagnosed in older patients. The main manifestation is moderate-to-severe bilateral lower limb edema. Edema can progress to anasarca and includes pleural effusion, pericarditis or chylous ascites. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | πρωτοπαθή εντερική λεμφαγγειεκτασία (pil) είναι μια σπάνια διαταραχή που χαρακτηρίζεται από διατατική εντερική δακρύρροια με αποτέλεσμα τη διαρροή λεμφαδένων στο λεπτό έντερο και υπεύθυνο για την πρωτεϊνική απώλεια εντεροπάθεια που οδηγεί σε λεμφοπενία, υποφωταύγεια και υποogammaglobulinemia. pil διαγιγνώσκεται γενικά πριν 3 χρόνια της ηλικίας, αλλά μπορεί να διαγνωστεί σε παλαιότερους ασθενείς. η κύρια εκδήλωση είναι μέτρια έως σοβαρή διμερή κάτω άκρων οίδημα οίδημα μπορεί να προχωρήσει σε anasarca και περιλαμβάνει υπεζωκοτική συλλογή, περικαρδίτιδα ή chylous ασκίτη. la lymphangiectasie intestinale primaire (lip) est un trouble rare caractérisé par des lactales dilatées de l'intestin qui entraînent des fuites lymphatiques dans la lumière de l'intestin grêle et sont responsables d'une entéropathie entraînant une lymphopénie, une hypoalbuminémie et une hypogammaglobulinémie. le lip est généralement diagnostiqué avant l'âge de 3 ans, mais il peut être diagnostiqué chez les patients plus âgés. la manifestation principale est un oedème des membres inférieurs bilatéral modéré à sévère. l'oedème peut évoluer jusqu'à l'anasarca et comprend l'épanchement pleural, la péricardite ou les ascites chylées. Primary intestinal lymphangiectasia (PIL) is a rare disorder characterized by dilated intestinal lacteals resulting in lymph leakage into the small bowel lumen and responsible for protein-losing enteropathy leading to lymphopenia, hypoalbuminemia and hypogammaglobulinemia. PIL is generally diagnosed before 3 years of age but may be diagnosed in older patients. The main manifestation is moderate-to-severe bilateral lower limb edema. Edema can progress to anasarca and includes pleural effusion, pericarditis or chylous ascites. pierwotne lymphangiectasia jelit (pil) jest rzadkim zaburzeniem charakteryzuje rozszerzone jelitowe jelita wynikające w limfatyczny wycieku do małych łuczników jelita grubego i odpowiedzialne za białka tracąc enteropatia prowadzi do lymphopenia, hipoalbuminemia i hipogammaglobulinemia. pil jest powszechnie diagnozowane przed 3 lat, ale mogą być diagnozowane u starszych pacjentów. głównym objawem jest umiarkowane do ciężkiej obustronnej dolnej kończyny edema. obrzęk może przejść do anasarca i obejmuje wysięk, zapalenie osierdzia lub chylous wodobrzusze. Die primäre intestinale Lymphangiektasie (Pil) ist eine seltene Erkrankung, die durch erweiterte intestinale Laktealen gekennzeichnet ist, die zu einem Lymphverlust in das Dünndarmlumen führen und für proteinlose Enteropathie verantwortlich sind, die zu Lymphopenie, Hypoalbuminämie und Hypogammaglobulinämie führt. pil wird in der Regel vor dem Alter von 3 Jahren diagnostiziert, kann aber bei älteren Patienten diagnostiziert werden. die Hauptmanifestation ist ein mittelschweres bis schweres bilaterales Ödem der unteren Extremitäten. Das Ödem kann zu Anasarca fortschreiten und umfasst Pleuraerguss, Perikarditis oder chyläre Aszites. |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | Lymphangiectasie intestinale primitive |
| browserUrl | NA |
| narrowerTransitive | |
| label | Primary intestinal lymphangiectasia Lymphangiectasie intestinale primitive primäre intestinale Lymphangiektasie πρωτοβάθμια εντερική λεμφαγγειεκτασία podstawowy lymphangiectasia jelit |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||