| ID |
http://id.who.int/icd/entity/554074681 |
| Preferred Name |
maladies du foie dues à la porphyrie |
| Definitions |
The porphyrias are a group of rare inherited or acquired disorders of certain enzymes that normally participate in the production of porphyrins and heme. Pathogenesis is storage of porphyrins, porphyrinogens, and their precursors. They manifest with either neurological complications or skin problems, or occasionally both. Porphyrias are classified as hepatic or erythropoietic based on the sites of accumulation of heme precursors, either in the liver or bone marrow and red blood cells. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | die porphyrien sind eine gruppe seltener vererbter oder erworbener erkrankungen bestimmter enzyme, die normalerweise an der produktion von porphyrinen und häuten teilnehmen. pathogenese ist die lagerung von porphyrinen, porphyrinogenen und ihren vorläuferen. sie manifestieren sich entweder mit neurologischen komplikationen oder hautproblemen oder gelegentlich bei. porphyrien werden als hepatisch oder erythropoietisch klassifiziert, basierend auf den akkumulationsstellen von häm-vorläufern, entweder in der leber oder im knochenmark und roten blutkörperchen. The porphyrias are a group of rare inherited or acquired disorders of certain enzymes that normally participate in the production of porphyrins and heme. Pathogenesis is storage of porphyrins, porphyrinogens, and their precursors. They manifest with either neurological complications or skin problems, or occasionally both. Porphyrias are classified as hepatic or erythropoietic based on the sites of accumulation of heme precursors, either in the liver or bone marrow and red blood cells. les porphyrias sont un groupe de troubles héréditaires ou acquis rares de certaines enzymes qui participent normalement à la production de porphyrines et d'hème. la pathogenèse est le stockage de porphyrines, de porphyrinogènes et de leurs précurseurs. elles se manifestent soit par des complications neurologiques, soit par des problèmes cutanés, soit occasionnellement par les deux. les porphyrias sont classées comme hépatiques ou érythropoïétiques selon les sites d'accumulation des précurseurs de l'hème, soit dans le foie, soit dans la moelle osseuse et les globules rouges. porphyrias są grupą rzadkich odziedziczonych lub nabytych zaburzeń niektórych enzymów, które normalnie uczestniczą w produkcji porfiryny i heme. patogeneza jest przechowywanie porfiryny, porfiryn, i ich prekursory. przejawiają się z obu powikłań neurologicznych lub problemów skórnych, lub okazjonalnie obu. porphyrias są klasyfikowane jako wirusowe lub erytropoetyckie na podstawie miejsc gromadzenia prekursorów heme, albo w wątrobie lub szpiku kostnego i krwinkach czerwonych. τα πορφυρίσματα είναι μια ομάδα σπάνιων κληρονομικών ή επίκτητων διαταραχών ορισμένων ενζύμων που κανονικά συμμετέχουν στην παραγωγή της πορφυρίνης και της κάννας. παθογένεση είναι η αποθήκευση των πορφυρίνων, porphyrinogens, και πρόδρομος τους. εκφέρουν είτε με νευρολογικές επιπλοκές ή προβλήματα του δέρματος, ή περιστασιακά both. porphyrias ταξινομούνται ως ηπατική ή ερυθροποιητική βάση στις περιοχές της συσσώρευσης προδρόμου προδρόμου, είτε στο ήπαρ ή μυελού των οστών και των ερυθρών αιμοσφαιρίων. |
| IRI | |
| icd11Chapter | 05 |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | maladies du foie dues à la porphyrie |
| mms | |
| browserUrl | NA |
| narrowerTransitive | http://id.who.int/icd/entity/370983230 http://id.who.int/icd/entity/1935084712 http://id.who.int/icd/entity/1972309302 |
| icd11Code | 5C58.11 |
| label | choroby wątroby z powodu porfiru Liver diseases due to porphyria ασθένειες του ήπατος οφείλεται σε πορφυρία maladies du foie dues à la porphyrie Lebererkrankungen aufgrund von Porphyrie |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||