| ID |
http://id.who.int/icd/entity/558012563 |
| Preferred Name |
angiokératome |
| Definitions |
Angiokeratoma corporis diffusum consists in multiple vascular papules located symmetrically on the lower abdomen, the genitalia, the buttocks, and the thighs in a bathing-trunk distribution. It is closely associated with and may be the presenting sign of Fabry disease, a progressive, inherited, multisystem disorder of glycosphingolipid metabolism. It may also develop in other lysosomal diseases including fucosidosis, alpha-N-acetylgalactosaminidase deficiency and galactosialidosis. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | angiokeratoma corporis diffusum besteht aus mehreren vaskulären Papeln, die symmetrisch auf dem Unterbauch, den Genitalien, dem Gesäß und den Oberschenkeln in einer Badewanne verteilt sind. Es steht in engem Zusammenhang mit der Fabry-Krankheit, einer fortschreitenden, vererbten Multisystemstörung des Glykosphingolipid-Stoffwechsels, und kann sich auch bei anderen lysosomalen Erkrankungen wie Fukosidose, Alpha-n-Acetylgalactosaminidase-Mangel und Galaktosialidose entwickeln. Angiokeratoma corporis diffusum consists in multiple vascular papules located symmetrically on the lower abdomen, the genitalia, the buttocks, and the thighs in a bathing-trunk distribution. It is closely associated with and may be the presenting sign of Fabry disease, a progressive, inherited, multisystem disorder of glycosphingolipid metabolism. It may also develop in other lysosomal diseases including fucosidosis, alpha-N-acetylgalactosaminidase deficiency and galactosialidosis. angiokeratoma εταιρείες είναι διάχυτη αποτελείται σε πολλαπλά αγγειακά βλατίδες που βρίσκονται συμμετρικά στην κάτω κοιλιά, τα γεννητικά όργανα, τους γλουτούς, και τους μηρούς σε ένα καταθλιπτικό-κορμό διανομή. είναι στενά συνδεδεμένο με και μπορεί να είναι η ένδειξη παρουσίασης της νόσου, μια προοδευτική, κληρονομική, πολυσύστημα διαταραχή της γλυκοσφαιρίνης μεταβολισμού. μπορεί επίσης να αναπτυχθεί σε άλλες παθήσεις του λυσοσωμίας, συμπεριλαμβανομένης της γαμησιδομώσεις, άλφα-n-acetylgalactosaminidase deficiency και galactosialidosis. angiokeratoma corporis diffusum consiste en de multiples papules vasculaires situées symétriquement sur l'abdomen inférieur, les organes génitaux, les fesses et les cuisses dans une distribution du tronc du bain. elle est étroitement associée à la maladie de fabry, un trouble multisystémique héréditaire progressif du métabolisme des glycosphingolipides il peut aussi se développer dans d'autres maladies lysosomales, y compris la fucosidose, la carence en alpha-n-acétylgalactosaminidase et la galactosialidose. angiokeratoma corporis diffusum składa się z wielu papules naczyniowych zlokalizowanych symetrycznie na podbrzuszu, genitalia, pośladki, i uda w dystrybucji pnia kąpielowego. jest ściśle związane z i może być prezentujący znak choroby fabry, postępujące, dziedziczone, multisystem zaburzenia glikozydu metabolism. może również rozwijać się w innych chorobach lizosomalnych, w tym fukozydozy, alfa-n-acetygalactosaminidase i galaktozydaza. |
| broaderTransitive | http://id.who.int/icd/entity/369012830 |
| prefLabel | angiokératome |
| browserUrl | NA |
| label | Angiokeratoma corporis diffusum angiokeratoma εταιρείες είναι διάχυτο angiokératome Angiokeratoma corporis diffusum angiokeratoma corporis diffusum Sphingolipidose héréditaire de Fabry |
| subClassOf | http://id.who.int/icd/entity/369012830 |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||