la collagénose perforante réactive familiale est un rare trouble cutané autosomique dominant caractérisé par le développement de multiples petites papules ombilicées avec des bouchons cornés centraux, typiquement sur les surfaces extensives des mains, des coudes et des genoux. les bouchons sont formés à partir de l'extrusion transépidermique de collagène dermique anormal, bien que le défaut précis ne soit pas connu.

Familial reactive perforating collagenosis is a rare autosomal dominant skin disorder characterized by the development of multiple small umbilicated papules with central horny plugs, typically on the extensor surfaces of the hands, elbows and knees. The plugs are formed from trans-epidermal extrusion of abnormal dermal collagen, though the precise defect is not known. The condition usually starts in early childhood but persists into adult life. It is usually exacerbated by environmental cold or trauma.

familiäre reaktive perforierende Kollagenose ist eine seltene autosomal dominante Hauterkrankung, die durch die Entwicklung mehrerer kleiner umbilifizierter Papeln mit zentralen Hornpfropfen gekennzeichnet ist, typischerweise an den Streckflächen der Hände, Ellbogen und Knie. Die Pfropfen werden aus transepidermaler Extrusion von abnormalem dermalem Kollagen gebildet, wobei der genaue Defekt nicht bekannt ist. die Erkrankung beginnt in der Regel in der frühen Kindheit, hält aber bis ins Erwachsenenalter an. sie wird in der Regel durch Erkältungen oder Traumata verschärft.

familial αντιδραστική διάτρηση κολλαγόνο είναι μια σπάνια αυτοσωμική κυρίαρχη δερματική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη πολλών μικρών ομφάλιων βλαστικών κυττάρων με κεντρική κερατίνη βύσματα, τυπικά στις επεκτατικές επιφάνειες των χεριών, των αγκώνων και των γονάτων. τα βύσματα που σχηματίζονται από trans-επιδερμική εξώθηση του ανώμαλη δερματική κολλαγόνο, αν και η ακριβής ελάττωση δεν γνωρίζει. η κατάσταση συνήθως αρχίζει στην πρώιμη παιδική ηλικία, αλλά επιμένει στην ενήλικη ζωή.συνήθως επιδεινώνεται από το κρύο ή το τραύμα.

rodzinna reaktywna perforacja kolagenoza jest rzadkim autosomal dominującym zaburzeniem skóry charakteryzuje się rozwojem wielu małych umbilicated grudki z centralnymi napalonych wtyczek, zazwyczaj na powierzchniach extensor rąk, łokcie i kolany. wtyki są utworzone z trans-epidermalne wytłaczanie kolagenu skóry, choć precyzyjna wada nie jest znana. stan zazwyczaj zaczyna się we wczesnym dzieciństwie, ale utrzymuje się w życiu dorosłym. zazwyczaj jest zaostrzony przez środowiskowe zimno lub uraz.

http://id.who.int/icd/entity/984413241

Collagénose perforante réactionnelle familiale

NA

rodzinna reaktywna kolagenoza perforująca

Collagénose perforante réactionnelle familiale

familial

familiäre reaktive perforierende Kollagenose

Familial reactive perforating collagenosis

familial αντιδραστική διάτρηση κολλαγόνο

http://id.who.int/icd/entity/984413241