| ID |
http://id.who.int/icd/entity/585803264 |
| Preferred Name |
certaines myopathies myofibrillaires spécifiées |
| Definitions |
Myofibrillary myopathy consists of a pathological pattern of myofibrillary dissolution and degradation leading in most cases to the accumulation of myotilin, desmin and αB-crystallin. Most patients develop weakness in the third to fifth decade, although there are reports of onset in infancy and later in life. Some manifest as a relentlessly progressive adult onset myopathy with or without signs of cardiac involvement, but in others the cardiac signs may the leading or exclusive manifestation with cardiomyopathy, congestive heart failure, heart block and arrhythmias. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | η μυοκαρδιοαναπνευστική μυοπάθεια αποτελείται από ένα παθολογικό πρότυπο μυοκαρδιοπάθειας και υποβάθμισης που οδηγεί στις περισσότερες περιπτώσεις στην συσσώρευση μυοκαρδίου, της απεγνωσμένης και της _ β-κρυσταλλίνης.οι περισσότεροι ασθενείς αναπτύσσουν αδυναμία στην τρίτη έως την πέμπτη δεκαετία, αν και υπάρχουν αναφορές εμφάνισης στην παιδική ηλικία και αργότερα στη ζωή.μερικοί εκδηλώνονται ως μια αδυσώπητα προοδευτική μυοκαρδιοπάθεια με ή χωρίς σημάδια καρδιομυοπάθειας, αλλά σε άλλους τα καρδιακά σημεία μπορεί να είναι η κύρια ή αποκλειστική εκδήλωση με καρδιομυοπάθεια, συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια, καρδιοπάθεια και αρρυθμίες. la myopathie myofibrillaire consiste en un profil pathologique de dissolution et de dégradation myofibrillaires conduisant dans la plupart des cas à l'accumulation de myotiline, de desmine et d'αb-cristalline. la plupart des patients présentent une faiblesse entre la troisième et la cinquième décennie, bien que l'on ait signalé des signes d'apparition durant la petite enfance et plus tard dans la vie. certains se manifestent comme une myopathie évolutive progressive de l'âge adulte avec ou sans signes d'implication cardiaque, mais dans d'autres, les signes cardiaques peuvent être la manifestation principale ou exclusive avec cardiomyopathie, insuffisance cardiaque congestive, bloc cardiaque et arythmie. miofibrillary miopatia składa się z patologicznego wzorca miofibrillary rozpuszczenia i degradacji prowadzące w większości przypadków do nagromadzenia myotilin, desmin i _ b-krystalicznej. większość pacjentów rozwija słabość w trzeciej do piątej dekadzie, choć istnieją doniesienia o wystąpieniu w dzieciństwie, a później w życiu. niektórzy przejawiają się jako nieustępliwy progresywny onset dorosły miopatia z lub bez oznak cardiac zaangażowania, ale w innych objawy serca może prowadzić lub ekskluzywne przejaw kardiomiopatii, zastoinowej niewydolności serca, blok serca i zaburzenia rytmu rytmu serca. Myofibrillary myopathy consists of a pathological pattern of myofibrillary dissolution and degradation leading in most cases to the accumulation of myotilin, desmin and αB-crystallin. Most patients develop weakness in the third to fifth decade, although there are reports of onset in infancy and later in life. Some manifest as a relentlessly progressive adult onset myopathy with or without signs of cardiac involvement, but in others the cardiac signs may the leading or exclusive manifestation with cardiomyopathy, congestive heart failure, heart block and arrhythmias. |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | certaines myopathies myofibrillaires spécifiées |
| browserUrl | NA |
| narrowerTransitive | |
| label | certaines myopathies myofibrillaires spécifiées ορισμένο μυοκαρδιογράφημα μυοπάθεια niektóre określone miofibrillar miopatia Certain specified myofibrillar myopathy bestimmte spezifizierte myofibrilläre Myopathie |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||