| ID |
http://id.who.int/icd/entity/672871576 |
| Preferred Name |
Syndrome de Leigh |
| Definitions |
Leigh syndrome or subacute necrotizing encephalomyelopathy is a progressive neurological disease defined by specific neuropathological features associating brainstem and basal ganglia lesions. Loss of motor milestones, hypotonia with poor head control, recurrent vomiting, and a movement disorder are common initial symptoms. Pyramidal and extrapyramidal signs, nystagmus, breathing disorders, ophthalmoplegia and peripheral neuropathy are often noted later. Epilepsy is relatively uncommon. Leigh syndrome has multiple causes, all of which imply a defect in aerobic energy production, ranging from the pyruvate dehydrogenase complex to the oxidative phosphorylation pathway. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | Leigh syndrome or subacute necrotizing encephalomyelopathy is a progressive neurological disease defined by specific neuropathological features associating brainstem and basal ganglia lesions. Loss of motor milestones, hypotonia with poor head control, recurrent vomiting, and a movement disorder are common initial symptoms. Pyramidal and extrapyramidal signs, nystagmus, breathing disorders, ophthalmoplegia and peripheral neuropathy are often noted later. Epilepsy is relatively uncommon. Leigh syndrome has multiple causes, all of which imply a defect in aerobic energy production, ranging from the pyruvate dehydrogenase complex to the oxidative phosphorylation pathway. σύνδρομο leigh ή υποοξύ necrotizing encephalomyelopathy είναι μια προοδευτική νευρολογική ασθένεια που ορίζεται από συγκεκριμένα νευροπαθολογικά χαρακτηριστικά που συνδέουν το εγκεφαλικό στέλεχος και τα βασικά ganglia lesions. απώλεια των κινητικών milestones, υποτονία με ανεπαρκούς έλεγχο της κεφαλής, υποτροπιάζουσα έμετος, και μια κινητική διαταραχή είναι κοινά αρχικά συμπτώματα. πυραμιδοειδής και εξωμυοκαρδιοπάθεια σημάδια, νυσταγμό, αναπνευστικές διαταραχές, οφθαλμοπάθεια και περιφερική νευροπάθεια είναι συχνά σημειώνονται later. epilepsy είναι σχετικά ασύμφορη. leigh syndrom lub subacute necrotizing encephalomyelopathy jest progresywny choroby neurologiczne określone przez specyficzne cechy neuropatologiczne skojarzenie brainstem i pęcherzowych uszkodzeń ganglii. utrata kamieni milowych, hipotonia z słabą kontrolą głowy, nawracające wymioty, i zaburzenia ruchu są wspólne objawy początkowe. pyramidal i extrapyramidal oznaki, nystagmus, zaburzenia oddychania, oftalmoplegia i neuropatia obwodowa są często odnotowane później. epilepsja jest stosunkowo uncommon. zespół leigh ma wiele przyczyn, z których wszystkie implikują wadę w produkcji energii tlenowej, począwszy od pyruvate dehydrogenase complex do oxidative phosphorylation pathway. le syndrome de la cuisse ou l'encéphalomyélopathie nécrosante subaiguë est une maladie neurologique progressive définie par des caractéristiques neuropathologiques spécifiques qui associent des lésions du tronc cérébral et des ganglions de la base. la perte de jalons moteurs, l'hypotonie avec faible contrôle de la tête, les vomissements récurrents et un trouble de mouvement sont les symptômes initiaux courants. les signes pyramidaux et extrapyramidaux, le nystagmus, les troubles respiratoires, l'ophtalmoplégie et la neuropathie périphérique. l'épilepsie est relativement peu fréquente. le syndrome de leigh a des causes multiples, qui impliquent toutes un défaut dans la production d'énergie aérobie, allant du complexe de la pyruvate déshydrogénase au sentier de la phosphorylation oxydative. Leigh-Syndrom oder subakute nekrotisierende Enzephalomyelopathie ist eine fortschreitende neurologische Erkrankung, die durch spezifische neuropathologische Merkmale definiert wird, die Hirnstamm und Basalganglien-Läsionen assoziieren. Der Verlust motorischer Meilensteine, Hypotonie mit schlechter Kopfkontrolle, wiederkehrendes Erbrechen und eine Bewegungsstörung sind häufige Anfangssymptome. Pyramiden- und extrapyramidale Anzeichen, Nystagmus, Atemstörungen, Ophthalmoplegie und periphere Neuropathie treten häufig später auf. Epilepsie ist relativ selten. Das Leigh-Syndrom hat mehrere Ursachen, die alle auf einen Defekt in der aeroben Energieproduktion hindeuten, angefangen vom Pyruvat-Dehydrogenase-Komplex bis hin zum oxi |
| IRI | |
| icd11Chapter | 05 |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | Syndrome de Leigh |
| mms | |
| browserUrl | NA |
| narrowerTransitive | http://id.who.int/icd/entity/820983487 http://id.who.int/icd/entity/706425213 http://id.who.int/icd/entity/2009034372 http://id.who.int/icd/entity/808132257 http://id.who.int/icd/entity/617486004 http://id.who.int/icd/entity/949232620 |
| icd11Code | 5C53.24 |
| label | Syndrome de Leigh Leigh-Syndrom σύνδρομο leigh Leigh syndrome zespół leigh |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||