| ID |
http://id.who.int/icd/entity/676214590 |
| Preferred Name |
Maladie de Norrie |
| Definitions |
Norrie's disease is an X-linked vitreoretinal dysplasia that only affects males presenting with bilateral leucocoria in the first weeks of life as a result of a whitish or yellowish mass of immature retina behind the lens, and is associated with microphtalmia, hypoplasic irides, synechiae, glaucoma, and cataract, and in 1/3 of cases, bilateral perceptive deafness. Norrie disease progresses to blindness. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | Bei der Norrie-Krankheit handelt es sich um eine x-gebundene vitreoretinale Dysplasie, die nur bei Männern auftritt, die in den ersten Lebenswochen aufgrund einer weißlichen oder gelblichen Masse unreifer Netzhaut hinter der Linse an bilateraler Leukokorie leiden. Sie wird mit Mikrophtalmie, hypoplastischen Iriden, Synechien, Glaukom und Katarakt in Verbindung gebracht und in 1 / 3 der Fälle mit beidseitiger Wahrnehmungstaubheit. Die Norrie-Krankheit schreitet bis zur Erblindung voran. la maladie de norrie est une dysplasie vitréoretinale liée au chromosome x qui ne touche que les mâles présentant des leucocoriums bilatéraux au cours des premières semaines de la vie par suite d'une masse blanchâtre ou jaunâtre de la rétine immature derrière le cristallin, et qui est associée à la microphtalmie, aux irides hypoplasiques, aux synechiae, au glaucome et à la cataracte, et dans le tiers des cas, la surdité perceptive bilatérale. la maladie de norrie évolue vers la cécité. η νόσος του norrie είναι μια εξωκολπική δυσπλασία που επηρεάζει μόνο τους άνδρες που πάσχουν από διμερή λευχαιμία κατά τις πρώτες εβδομάδες της ζωής, ως αποτέλεσμα μιας υπόλευτης ή κιτρινωπή μάζα του ανώριμου αμφιβληστροειδούς πίσω από το φακό, και συνδέεται με microphtalmia, hypoplasic irides, synechiae, glaucoma, και καταρράκτη, και σε 1 / 3 των περιπτώσεων, διμερές αντιληπτικό κώλυμα. Norrie's disease is an X-linked vitreoretinal dysplasia that only affects males presenting with bilateral leucocoria in the first weeks of life as a result of a whitish or yellowish mass of immature retina behind the lens, and is associated with microphtalmia, hypoplasic irides, synechiae, glaucoma, and cataract, and in 1/3 of cases, bilateral perceptive deafness. Norrie disease progresses to blindness. norrie 's disease is an x-linked vitreoretinal dysplasia that only affect males presenting with bilateral leucocoria in the first weeks of life as a result of a whitish or yellowish mass of immature retina behind the lens, and is associated with microphtalmia, hypoplasic irides, synechiae, jaskra i cataract, i w 1 / 3 skrzynek, obustronny spostrzegawczy głuchość. |
| broaderTransitive | http://id.who.int/icd/entity/426937915 http://id.who.int/icd/entity/44221751 |
| prefLabel | Maladie de Norrie |
| browserUrl | NA |
| label | Norrie disease choroba norrie Maladie de Norrie η νόσος του ήπατος Norrie-Krankheit |
| subClassOf | http://id.who.int/icd/entity/426937915 http://id.who.int/icd/entity/186534168 |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||