| ID |
http://id.who.int/icd/entity/691643472 |
| Preferred Name |
Mastocytose |
| Definitions |
Mastocytosis is due to a clonal, neoplastic proliferation of mast cells that accumulate in one or more organ systems. Activating mutations of KIT are frequently found. It is characterized by the presence of multifocal compact clusters or cohesive aggregates/infiltrates of abnormal mast cells. The disorder is heterogeneous, ranging from skin lesions that may spontaneously regress to highly aggressive neoplasms associated with multiorgan failure and short survival. Subtypes of mastocytosis are recognized mainly by the distribution of the disease and clinical manifestations. In cutaneous mastocytosis (CM), the mast cell infiltration remains confined to the skin, whereas systemic mastocytosis (SM) is characterized by involvement of at least one extracutaneous organ with or without evidence of skin lesions. Mastocytosis should be strictly separated from mast cell hyperplasia or mast cell activation states without morphological and/or molecular abnormalities that characterize the neoplastic proliferation. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | la astocytose est due à une prolifération clonale et néoplasique des mastocytose qui s'accumulent dans un ou plusieurs systèmes d'organes. mutocytose est caractérisée par la présence de grappes compactes multifocales ou d'agrégats ou d'infiltrats cohésifs de mastocytose anormale. le trouble est hétérogène, allant de lésions cutanées qui peuvent régresser spontanément à des néoplasmes très agressifs associés à une défaillance de plusieurs organes et à une courte survie. les sous-types de mastocytose sont reconnus principalement par la distribution de la maladie et des manifestations cliniques. dans la mastocytose cutanée, l'infiltration des mastocytes reste confinée à la peau, alors que la mastocytose systémique (sm) est caractérisée par l'implication d'au moins un organe extracutané avec ou sans lésions cutanées. la métocytose devrait être strictement séparée des états d' Die Mastozytose ist durch eine klonale, neoplastische Proliferation von Mastzellen gekennzeichnet, die sich in einem oder mehreren Organsystemen ansammeln. aktivierende Mutationen des Kits werden häufig gefunden. Sie ist durch das Vorhandensein multifokaler kompakter Cluster oder kohäsiver Aggregate / Infiltrate abnormaler Mastzellen gekennzeichnet. die Störung ist heterogen und reicht von Hautläsionen, die sich spontan zurückbilden können, bis hin zu hochaggressiven Neoplasmen, die mit Multiorganversagen und kurzem Überleben assoziiert. subtypische Mastozytosen werden hauptsächlich durch die Verteilung der Krankheit und klinischen Manifestationen erkannt. bei der kutanen Mastozytose (cm) bleibt die Mastzellinfiltration auf die Haut beschränkt, wohingegen die systemische Ma mastocytoza jest ze względu na proliferację komórek turobotwórczych, które gromadzą się w jednym lub więcej narządów systemów. aktywacja mutacji komórek są często znalezione. charakteryzuje się obecnością wieloogniskowych zwartych gromad lub agregatów spójnych / infiltratów nieprawidłowych komórek mast. zaburzenie jest heterogeniczne, począwszy od zmian skórnych, które mogą spontanicznie regresować do wysoce agresywnych nowotworów związanych z niewydolnością i krótkim przetrwałości. podtypy mastocytozy są rozpoznawane głównie przez dystrybucję choroby i objawów klinicznych. w skórnej mastocytozy (cm), infiltracja komórek tucznych pozostaje ograniczone do skóry, podczas gdy mastocytoza mastocytoza (cm), infiltracja komórek tucznych pozostaje ograniczona do skóry, podczas gdy mastocytoza mastocytoza (cm), infiltracja komórek tucznych pozostaje ograniczona do skóry, podczas Mastocytosis is due to a clonal, neoplastic proliferation of mast cells that accumulate in one or more organ systems. Activating mutations of KIT are frequently found. It is characterized by the presence of multifocal compact clusters or cohesive aggregates/infiltrates of abnormal mast cells. The disorder is heterogeneous, ranging from skin lesions that may spontaneously regress to highly aggressive neoplasms associated with multiorgan failure and short survival. Subtypes of mastocytosis are recognized mainly by the distribution of the disease and clinical manifestations. In cutaneous mastocytosis (CM), the mast cell infiltration remains confined to the skin, whereas systemic mastocytosis (SM) is characterized by involvement of at least one extracutaneous organ with or without evidence of skin lesions. Mastocytosis should be strictly separated from mast cell hyperplasia or mast cell activation states without morphological and/or molecular abnormalities that characterize the neoplastic proliferation. δυστονικός εγκεφαλική παράλυση |
| IRI | |
| icd11Chapter | 02 |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | Mastocytose |
| mms | |
| browserUrl | NA |
| narrowerTransitive | http://id.who.int/icd/entity/29932455 http://id.who.int/icd/entity/1300710062 |
| icd11Code | 2A21.Y 2A21.Z 2A21 |
| label | mastocytoza Mastocytose Mastozytose Mastocytosis μαστοκυττάρωση |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
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