Dies ist eine seltene, schwere, verstümmelnde Form der Morphoe, an der Dermis, Fett, Faszien, Muskeln und sogar Knochen beteiligt sind, die in der Regel vor dem 14. Lebensjahr einsetzt. sie kann sich aus linearer Morphoe entwickeln. oberflächliche und tiefe kutane Sklerose betrifft Rumpf und Extremitäten, Kopfhaut und Gesicht, wobei Fingerspitzen und Zehen verschont bleiben. es kann zu einer Klauendeformität der Hände und einer Kontraktion der Achillessehnen kommen. raynaud-Phänomen wird nicht gefunden, aber es können Veränderungen der Speiseröhre, der Lungen und des Parodontals auftreten. Flexionskontrakturen, Osteoporose und andere Knochenveränderungen sind häufig.

il s'agit d'une forme de morphoa rare, grave et mutileuse du derme, de la graisse, de la fascia, du muscle et même de l'os, qui commence habituellement avant l'âge de 14 ans. elle peut se développer à la suite d'une morphoa linéaire. la sclérose cutanée profonde et superficielle implique le tronc et les extrémités, le cuir chevelu et le visage, avec l'étincelle des doigts et des orteils. il peut y avoir une difformité des mains et de la contracture des tendons d'achille. le phénomène de raynaud n'est pas décelé, mais des changements oesophagiens, pulmonaires et parodontaux peuvent se produire.

αυτό είναι ένα σπάνιο, σοβαρό, ακρωτηριασμό μορφή της μορφίνης που περιλαμβάνει το χόριο, λίπος, φασαρία, μύες και ακόμη και το οστό, συνήθως ξεκινώντας πριν από την ηλικία των 14 ετών.μπορεί να αναπτυχθεί από τη γραμμική μορφή. επιφανειακή και βαθιά δερματική σκλήρυνση περιλαμβάνει τον κορμό και τα άκρα, τριχωτό και το πρόσωπο, με την πυροδότηση των δακτύλων και των δακτύλων. μπορεί να υπάρχει μια παραμόρφωση των χεριών και η σύσπαση των τενοντίτιδας. raynaud φαινόμενο δεν βρίσκεται αλλά οισοφαγική, πνευμονική και περιοδοντική μεταβολές.

jest to rzadka, ciężka, okaleczająca forma morphoea z udziałem skóry właściwej, tłuszczu, powięzi, mięśni, a nawet kości, zazwyczaj począwszy przed wiekiem 14 lat. może rozwijać się od liniowego morfo. powierzchowne i głębokie stwardnienie skórne wiąże się z pnia i kończyn, skóry głowy i twarzy, z oszczędzaniem palców i palców. nie może być deformacja rąk i skurcze ścięgien achillesa. zjawisko raynaud nie znaleziono, ale przełyku, płuc i okresowych zmian może wystąpić.

This is a rare, severe, mutilating form of morphoea involving the dermis, fat, fascia, muscle and even bone, usually starting before the age of 14 years. It may develop from linear morphoea. Superficial and deep cutaneous sclerosis involves the trunk and extremities, scalp and face, with sparing of the fingertips and toes. There may be a claw deformity of the hands and contracture of the Achilles tendons. Raynaud phenomenon is not found but oesophageal, pulmonary and periodontal changes may occur. Flexion contractures, osteoporosis and other bone changes are frequent.

http://id.who.int/icd/entity/31664821

morphose pansclérotique invalidante de l'enfance

NA

unieszkodliwianie pansclerotic morphoea z dzieciństwa

απενεργοποίηση pansclerotic morphoea της παιδικής ηλικίας

morphose pansclérotique invalidante de l'enfance

Disabling pansclerotic morphoea of childhood

Pansklerotische Morphoe der Kindheit behindern

http://id.who.int/icd/entity/31664821