limb-girdle myasthenias είναι σπάνιες συνθήκες στις οποίες μειωμένη νευρομυϊκή μετάδοση οδηγεί σε αδυναμία των εγγύς άκρων μύες με μικρή ή καμία ανάμειξη του οφθαλμού, διόγκωσης ή των μυών του προσώπου, που οδηγούν σε ένα χαρακτηριστικό της εξάρτησης από το γόνατο. στους περισσότερους από αυτούς τους ασθενείς η εμφάνιση της αδυναμίας των μυών παρατηρείται για πρώτη φορά στην παιδική ηλικία ή την παιδική ηλικία, αλλά μια μεταγενέστερη εμφάνιση περιγράφεται. nonfamilial limb-girdle myasthenia include autoimmune forms.

Gurtmyasthenien sind seltene Erkrankungen, bei denen eine gestörte neuromuskuläre Übertragung zu einer Schwäche der proximalen Gurtmuskulatur mit geringer oder gar keiner Beteiligung der Augen-, Bulbus- oder Gesichtsmuskulatur führt, was zu einem charakteristischen watschelnden Gang führt. Bei den meisten dieser Patienten tritt die Muskelschwäche zuerst im Säuglingsalter oder im Kindesalter auf, aber ein späterer Beginn wird beschrieben. Unfamiliäre Gurtmyasthenien umfassen Autoimmunformen.

miażdżyca kończyn to rzadkie warunki, w których zaburzenie przenikania nerwowo-mięśniowego prowadzi do osłabienia mięśni proksymalnych kończyn mięśniowych z niewielkim lub bez udziału mięśni oka, poprzeczków lub mięśni twarzy, co powoduje powstanie charakterystycznego dla niej, który jest gatunkiem charakterystycznym dla wielu pacjentów, u których wystąpienie osłabienia mięśni jest zauważone w dzieciństwie lub dzieciństwie, ale później początek jest opisany. nonfamilial limb-girdle myasthenia include autoimmune forms.

les myasthénies de la ceinture des membres sont des conditions rares dans lesquelles une transmission neuromusculaire altérée entraîne une faiblesse des muscles proximaux des membres avec peu ou pas d'implication des muscles oculaires, bulbars ou faciaux, ce qui donne lieu à un développement caractéristique de la maladie. chez la plupart de ces patients, on remarque pour la première fois l'apparition d'une faiblesse musculaire au cours de la petite enfance ou de l'enfance, mais un début ultérieur est décrit. la myasthénie du limbe-ceinture non familiale comprend des formes auto-immunes.

Limb-girdle myasthenias are rare conditions in which impaired neuromuscular transmission leads to weakness of proximal limb muscles with little or no involvement of the ocular, bulbar or facial muscles, giving rise to a characteristic “waddling” gait. In most of these patients the onset of muscle weakness is first noticed in infancy or childhood, but a later onset is described. Nonfamilial limb-girdle myasthenia include autoimmune forms.

http://id.who.int/icd/entity/1515367530

oligoarticulaire

NA

Limb-girdle myasthenia, nonfamilial

Myasthenie der Gliedmaßen, nicht familiär

limb-dziewczęca myasthenia, nonfamilial

oligoarticulaire

mots clés : myasthénie, non familiale

oligoarticular νεανική αρθρίτις

http://id.who.int/icd/entity/1515367530