| ID |
http://id.who.int/icd/entity/713433700 |
| Preferred Name |
Dermopathie restrictive létale |
| Definitions |
Lethal tight skin contracture syndrome is an inherited syndrome characterized by the skin being drawn tightly over the face causing a narrow, pinched nose, small mouth, limited jaw mobility, and entropion.Severe and constant intrauterine growth retardation is observed as well as multiple joint contractures, and rigid and tense skin is easily eroded with fissures in the axilla and neck. The major manifestations are the result of restricted in utero movements secondary to defective skin. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | zespół lethal tight skin contracture jest syndromem dziedzicznym, charakteryzującym się napięciem skóry ściągniętej ściśle przez twarz, powodując wąskie, przypinane nos, małe usta, ograniczona mobilność szczęki, i entropion.ciężkie i stałe opóźnienie wzrostu intrauterine jest obserwowane, jak również wiele kontraktów stawów, a sztywna i napięta skóra jest łatwo erozji szczeliny w jamie i pachwinie. główne objawy są wynikiem zastrzeżonych w ruchach macicy wtórnej do uszkodzonej skóry. Lethal tight skin contracture syndrome is an inherited syndrome characterized by the skin being drawn tightly over the face causing a narrow, pinched nose, small mouth, limited jaw mobility, and entropion.Severe and constant intrauterine growth retardation is observed as well as multiple joint contractures, and rigid and tense skin is easily eroded with fissures in the axilla and neck. The major manifestations are the result of restricted in utero movements secondary to defective skin. le syndrome de contracture cutanée tendue mortelle est un syndrome héréditaire caractérisé par le fait que la peau est étirée serrée sur le visage, causant un nez étroit et pincé, une petite bouche, une mobilité limitée de la mâchoire et l'entropion.on observe un retard sévère et constant de la croissance intra-utérine ainsi que de multiples contractures articulaires, et la peau rigide et tendue est facilement érodée par des fissures dans l'axille et le cou. θανατηφόρα σφιχτό σύνδρομο σύσπασης του δέρματος είναι ένα κληρονομικό σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από το δέρμα που σύρεται σφιχτά πάνω από το πρόσωπο προκαλώντας μια στενή, καρφίτσα μύτη, μικρό στόμα, περιορισμένη κινητικότητα γνάθου, και entropion.severe και συνεχή ενδομήτριο επιβραδυντικό παρατηρείται καθώς και πολλαπλές κοινές συσπάσεις, και άκαμπτο και τεταμένο δέρμα είναι εύκολα διαβρωθεί με σχισμές στη μασχάλη και το νέκτα. οι κύριες εκδηλώσεις είναι το αποτέλεσμα της περιορισμένης σε κινήσεις μήτρας δευτεροπαθή στο ελαττωματικό δέρμα. Das lethal tight skin contracture syndrome ist ein vererbtes Syndrom, das dadurch gekennzeichnet ist, dass die Haut eng über das Gesicht gezogen wird und eine enge, eingeklemmte Nase, einen kleinen Mund, eingeschränkte Kieferbeweglichkeit und Entropie verursacht. Es wird eine schwere und konstante intrauterine Wachstumsverzögerung beobachtet sowie mehrere Gelenkkontraktionen, und starre und angespannte Haut wird leicht durch Risse in der Achselhöhle und im Hals erodiert. |
| broaderTransitive | http://id.who.int/icd/entity/426937915 |
| prefLabel | Dermopathie restrictive létale |
| browserUrl | NA |
| label | Lethal restrictive dermopathy lethal restrykcyjne dermopathy θανατηφόρα περιοριστική δερματίτιδα Dermopathie restrictive létale tödliche restriktive Dermopathie |
| subClassOf | http://id.who.int/icd/entity/426937915 |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||