| ID |
http://id.who.int/icd/entity/754002573 |
| Preferred Name |
Léiomyomatose familiale et cancer du rein |
| Definitions |
Hereditary leiomyomatosis and renal cell cancer (HLRCC) is an autosomal dominant hereditary cancer syndrome characterized by a predisposition to cutaneous pilar leiomyomata, uterine leiomyomata in women and renal cell cancer. The condition is associated in up to 16% of cases with aggressive renal cell carcinoma. Diagnosis is based on either the presence of multiple cutaneous leiomyomas with at least 1 histologically confirmed leiomyoma or the presence of a single leiomyoma with a positive family history of the disease. |
| Type |
http://www.w3.org/2002/07/owl#Class |
| comment | Hereditäre Leiomyomatose und Nierenzellkrebs (hlrcc) ist ein autosomal dominantes erbliches Krebssyndrom, das durch eine Veranlagung zu kutanen Pilarleiomyomen, Gebärmutterleiomyomen bei Frauen und Nierenzellkrebs gekennzeichnet ist. die Erkrankung ist in bis zu 16% der Fälle mit aggressivem Nierenzellkarzinom assoziiert. die Diagnose beruht entweder auf dem Vorhandensein mehrerer kutaner Leiomyome mit mindestens einem histologisch bestätigten Leiomyom oder dem Vorhandensein eines einzigen Leiomyoms mit positiver Familiengeschichte der Erkrankung. la léiomyomatose héréditaire et le cancer des cellules rénales (hlrcc) est un syndrome héréditaire autosomique dominant du cancer héréditaire caractérisé par une prédisposition à la léiomyomatose pilaire cutanée, à la léiomyomatose utérine chez les femmes et au cancer des cellules rénales. cette affection est associée dans jusqu'à 16 % des cas de carcinome rénal agressif. le diagnostic est fondé sur la présence de plusieurs léiomyomes cutanés avec au moins un léiomyome confirmé histologiquement ou sur la présence d'un seul léiomyome ayant des antécédents familiaux positifs de la maladie. dziedziczna leiomyomatoza i raka komórek nerek (hlrcc) jest autosomalna dominująca zespół raka dziedzicznego charakteryzuje się predyspozycją do skórnej drożomyomaty pilar, leiomyomata macicy u kobiet i raka nerkowokomórkowego. stan ten jest związany w maksymalnie 16% przypadków z agresywnym rakiem komórek nerkowych. diagnoza opiera się na obecności wielu leiomyomas skórnej z co najmniej 1 histologicznie potwierdzona szpiczak lub obecność jednego szpikowatego z pozytywną rodzinną historią choroby. Hereditary leiomyomatosis and renal cell cancer (HLRCC) is an autosomal dominant hereditary cancer syndrome characterized by a predisposition to cutaneous pilar leiomyomata, uterine leiomyomata in women and renal cell cancer. The condition is associated in up to 16% of cases with aggressive renal cell carcinoma. Diagnosis is based on either the presence of multiple cutaneous leiomyomas with at least 1 histologically confirmed leiomyoma or the presence of a single leiomyoma with a positive family history of the disease. κληρονομική leiomyomatosis και νεφρική καρκίνο των κυττάρων (hlrcc) είναι μια αυτοσωμική κυρίαρχη κληρονομική σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από μια προδιάθεση για δερματική λευκομυομάτα, της μήτρας leiomyomata στις γυναίκες και τον νεφρικό καρκίνο του κυττάρι. η κατάσταση σχετίζεται με έως και 16% των περιπτώσεων με επιθετική νεφρική καρκίνωμα. διάγνωση βασίζεται είτε από την παρουσία πολλών δερματικών δερμάτων με τουλάχιστον 1 ιστολογικά επιβεβαιωμένο leiomyoma ή την παρουσία ενός μόνο leiomyoma με μια θετική οικογενειακή ιστορία της νόσου. |
| broaderTransitive | |
| prefLabel | Léiomyomatose familiale et cancer du rein |
| browserUrl | NA |
| label | κληρονομική λευχαιμία και νεφρική καρκίνο των κυττάρων Hereditary leiomyomatosis and renal cell cancer dziedziczna leiomyomatosis i raka komórek nerek Erbliche Leiomyomatose und Nierenzellkrebs Léiomyomatose familiale et cancer du rein |
| subClassOf |
| Delete | Subject | Subject Sort | Archive Sort | Author | Type | Created | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| No notes to display | ||||||||||||